Здоров'я        14 Червня 2018        251         0

Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 122 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Тетрада Фалло – поєднаний вроджена вада серця (ВВС), для якого характерні одночасне звуження клапана легеневої артерії, зміщення аорти, гіпертрофія правого шлуночка і дефекти міжшлуночкової перегородки.

Дана аномалія займає десяте місце за поширеністю в списку вроджених вад серця.

Кілька десятиліть тому такий діагноз був практично рівноцінний вироком, однак навіть сьогодні така складна патологія піддається лікуванню.

Варто розуміти, що аномалія має органічний характер, тобто, викликана порушеннями в структурі серця. Це означає, що вона не піддається лікуванню шляхом медикаментозної терапії. Єдиним способом повністю виправити вади розвитку є хірургічне втручання.

Код за МКХ-10

У міжнародній класифікації хвороб патологія має код Q21.3. Перше її опис зробив доктор з прізвищем Фалло в кінці 19-го століття, в його честь була названа дана аномалія.

В даний момент в різних медичних джерелах вона віднесена до ВПС, дана абревіатура розшифровується як «уроджений порок серця».

Класифікація Тетрада Фалло

Існує 4 типу даної патології, які мають відмінності в характері звуження просвіту легеневої артерії:

  1. Эмбриологический тип – для нього характерне зміщення перегородки вперед і вліво, і її низьке розташування. Просвіт артерії максимально звужений в зоні м’язового кільця, в той час як клапан легеневої практично не піддається змінам.
  2. Гіпертрофічний тип – характеризується аналогічним зміщенням конусної перегородки, наслідком відбувається розростання її частини, що знаходиться ближче до правого шлуночка. Просвіт максимально звужений в прилеглої до клапана зоні легеневої артерії.
  3. Тубулярний тип – виникає внаслідок патологічного ділення загального артеріального стовбура в період ембріогенезу. Конус легеневої артерії відстає в розвитку, звужується і коротшає. Можливі варіанти з недорозвиненням клапанного апарату.
  4. Багатокомпонентний тип – може поєднувати в собі всі вищеописані патології розвитку.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 123 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Тетрада Фалло

Причини Тетрада Фалло

Даний порок серця розвивається вже на ранніх етапах ембріогенезу. Зачатки серця починають формуватися вже на 2-3 тижні вагітності.

Якщо під час 2-8 тижня на ембріон будуть впливати несприятливі фактори, виникає значний ризик виникнення тетради Фалло.

До таких факторів належать хвороби інфекційного характеру на кшталт кору і краснухи, вплив різних медикаментів, наркотичних засобів та алкоголю. Вчені не виключають також певну роль спадкової схильності.

Запускає процес формування тетради перекручення конуса легеневої артерії проти годинникової стрілки, що призводить до виникнення декстрапозиции аорти – зміщення судини вправо, його нависання над серцем.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 124 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Надалі легеневий стовбур все більше звужується, відбувається розширення правого шлуночка, і гипертрофирование його стінки.

Зміни в кровообігу

Загальна гемодинаміка страждає, залежачи від розміру звуження просвіту легеневої артерії. Також при тетраді Фалло певну роль у порушенні кровообігу відіграють дефекти міжшлуночкової перегородки.

Значне звуження в поєднанні з патологіями перегородки ведуть до того, що кров з шлуночків може змішуватися. Великий її обсяг йде в аорту і кровотік легких страждає. З-за цього порушується оксигенація крові – її збагачення киснем.

При крайніх ступенях стенозу і якщо присутній виражений комбінований стеноз легеневої артерії, кров не проходить через клапан і надходить у легені через артеріальна протока – це судина з’єднує аорту з легеневою артерією.

Це є тяжкою патологією, так як подібним способом неможливо повністю компенсувати недолік кровообігу легень.

Помірне звуження просвіту призводить до формування ацианотической форми пороку – шкіра хворого має блідий колір, проте з часом спостерігається перехід в ціанотичного форму – зміна кольору шкіри на синюшний. Це відбувається із-за поступового прогресування стенозу.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 125 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Тетрада Фалло небезпечна тим, що навіть незначні порушення легеневого кровотоку призводять до кисневої недостатності.

Весь організм людини з даною патологією не отримує необхідної кількості кисню, страждають функції органів, змінюється тканинний метаболізм.

Симптоми Тетрада Фалло

Найчастіше перші прояви тетради Фалло проявляються у немовлят приблизно на 3-4 тижні життя. Симптоматика зумовлена наростаючими явищами хронічної серцевої недостатності, які залежать від ступеня звуження просвіту легеневої артерії і вираженості інших вад.

Порушений кровотік призводить до появи, як симптомів недостатності кровообігу, так і загальних проявів гіпоксії.

Брак повітря відіграє дуже важливу роль, адже в перспективі це може призвести до порушень в різних органах, включаючи головний мозок.

Основні ознаки тетради Фалло наступні:

  1. Цианотичность (посиніння) шкіри хворого. У немовлят вперше виявляється під час плачу, або грудного годування, пізніше виражена навіть у спокійному стані. Посиніння з’являється в районі верхньої губи, на пальцях, вухах, поступово охоплює все тіло.
  2. Затримка фізичного і психомоторного розвитку (такі діти пізніше сідають, починають повзати).
  3. Пальці рук набувають вигляду «барабанних паличок», потовщені на кінцях. Нігті стають схожими на «годинникове скло» — округлюються, робляться опуклими.
  4. Сплощення грудної клітини. Іноді формується характерний «серцевий горб».
  5. Знижена м’язова маса.
  6. Дефекти росту зубів, швидка поява карієсу.
  7. Деформація хребетного стовпа.
  8. Цианотические напади, для яких характерно почастішання дихання, розширення зіниць, задишка, слабкість, м’язові судоми.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 126 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Ознаки тетради Фалло

Діагностика

Поставити діагноз «тетрада Фалло» можна за допомогою основних і додаткових методів дослідження, до яких відносяться:

  1. Огляд пацієнта з визначенням вираженості посиніння шкірних покривів.
  2. Підрахунок частоти дихання і кількості серцевих скорочень у хвилину.
  3. Пульсоксиметрія – за допомогою спеціального апарату вимірюють насиченість крові киснем. У нормі показник оксигенації не повинен опускатися нижче 95%.
  4. Електрокардіографія.

Ці методи застосовуються в догоспітальному періоді.

Після надходження в стаціонар з діагнозом тетрада Фалло, лікар призначає наступну діагностичну програму:

  1. Загальні аналізи крові і сечі.
  2. tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 127 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Вимірювання добового балансу рідини.
  3. Біохімічний аналіз крові.
  4. Коагулограма.
  5. Оглядова рентгенографія органів грудної клітки (можна виявити серце у формі чобітка).
  6. Повторна електрокардіографія.
  7. Ехокг.

В залежності від супутньої симптоматики можуть бути проведені такі обстеження:

  1. Мікробіологічне.
  2. ІФА або ПЛР – реакції для виявлення вірусних агентів, які можуть викликати ускладнення.
  3. На УЗД серця.
  4. Ангіографія коронарних судин, що дозволяє досліджувати кровотік.

У пацієнтів з тетрадой Фалло на ЕКГ спостерігається зміщення електричної осі серця праворуч, що є наслідком збільшеного об’єму правого шлуночка. Присутній також збільшення зубця R у правих грудних відділеннях, одночасно з цим в лівих спостерігається збільшення зубця S.

На Ехокг виявляється розширення аорти, її зміщення вправо.

Також спостерігається розширення правого шлуночка, потовщення його стінки, звуження просвіту легеневої артерії. Іноді можна визначити аномальні освіти в міжшлуночкової перегородки.

Додаткова консультація кардіолога може знадобитися в разі нападів тахікардії, тріпотіння передсердь супутніх тетраді Фалло. Рада невролога знадобиться в разі присутності судом, парезів та інших патологічних проявів з боку нервової системи.

Виявлення у внутрішньоутробний період

Виявити наявність тетради Фалло у дитини ще в утробі матері можна у випадку своєчасного проведення УЗД. Хороший фахівець зможе визначити патологію більш ніж у 90% випадків до 23 тижнів. У третьому триместрі порок визначається практично у 100% хворих дітей.

Певну роль у ранній діагностиці відіграє і генетичне дослідження. Тетрада Фалло приблизно в 1/3 випадків виявляється у дітей з хромосомними захворюваннями.

Якщо порок серця у комбінації з генетичними відхиленнями виявити на ранніх термінах вагітності, жінці запропонують її переривання.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 128 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Якщо виявляються порушення, характерні для тетради Фалло, майбутньої матері пояснюють ризики для життя і здоров’я дитини, і можливі методи терапії.

Лікування Тетради Фалло

Проведення радикальної операції з усунення вроджених аномалій розвитку патології тетрада Фалло, рекомендовано протягом 6-12 місяців. Хірургічне втручання в ранньому віці показане при рівні кисню в крові нижче 75%.

Якщо сатурація (рівень кисню) вище, дитині призначають пропранолол. Лікар спостерігає за станом пацієнта. Якщо сатурація не падає, операція може бути відкладена.

В іншому випадку втручання проводиться в терміновому порядку, щоб уникнути посилення патологічних процесів в організмі дитини.

Хірургічне втручання проводиться наступним чином:

  1. tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 129 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Під загальною анестезією розсікається грудна клітка.
  2. До серця під’єднується апарат, що забезпечує штучний кровообіг.
  3. Розсікається м’язовий шар правого шлуночка, через який хірург отримує доступ до легеневої артерії.
  4. Лікар проводить розтин судженого судини, пластику клапанного апарату.
  5. Усувається дефект міжшлуночкової перегородки.
  6. Після завершення основних оперативних дій лікар зшиває стінку шлуночка та інші розсічені тканини.

До того як дитині буде проведена операція він отримує також медикаментозне лікування. Воно необхідне для того, щоб підтримати життєві показники на належному рівні до усунення вад.

Виражений комбінований стеноз артерії в поєднанні з іншими аномаліями при тетраді Фалло є показанням до призначення таких медикаментозних препаратів:

Назва препаратаЛекарственная формаДлительность курсаАлпростадилЛиофилизат для приготування інфузійного раствора10 днейДобутамина гидрохлоридИнфузионный раствор10 днейФуросемидРаствор для инъекций10 днейКаптоприлТаблетки10 днейПропранололТаблетки10 днейДигоксинТаблетки10 днейНатрия хлорид 0,9%, декстроза 5%Розчини для инфузий10 днів

Після операції препарати призначаються індивідуально. За дитиною необхідно ретельне спостереження фахівців, які допоможуть уникнути ускладнень у постопераційному періоді.

Ускладнення

Операція для виправлення вроджених вад може мати небажані наслідки, до яких відносяться:

  1. Недостатнє розширення просвіту легеневої артерії.
  2. Розвиток різних видів аритмії, до яких призводить пошкодження волокон серцевої мускулатури під час хірургічного втручання.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 130 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Смертність після подібної операції доходить до 10%. Однак, цей ризик ніщо в порівнянні з життям непрооперированного дитини.

У середньому такі діти живуть близько 13 років.

Інвалідність при тетрада Фалло

Тетрада Фалло – серйозна патологія, яка сильно погіршує якість життя хворого. Дітям з цим діагнозом дуже часто дають групу інвалідності. Зробити це може тільки медико-експертна комісія.

Першочергово МСЕК встановлює інвалідність прооперованим дітям з приводу тетради Фалло, або інших вроджених аномалій розвитку серця, однак вона також встановлюється у випадках, коли операцію можна проводити до досягнення певного віку.

Скільки живуть люди з даною патологією?

Тривалість життя хворих з тетрадой Фалло багато в чому залежить від того, наскільки виражена хвороба і тимчасового проміжку її діагностики. Дуже важливо провести хірургічне втручання ще до того, як в організмі відбудуться незворотні порушення.

Близько 25% дітей з діагнозом тетрада Фалло помирають у перші 12 місяців життя. Без оперативного лікування хворі живуть в середньому 13 років, тільки 5% досягає 40-річного віку при невылеченном пороці.

Тривалість життя після оперативного втручання залежить від успішності операції, а також від способу життя хворого.

tetrada fallo chto ehto takoe i skolko zhivut s dannojj patologiejj 131 Тетрада Фалло що це таке і скільки живуть з даною патологією?Такі люди повинні постійно спостерігатися у кардіолога і всіляко берегти серцево-судинну систему.

Профілактика

Оскільки тетрада Фалло є вродженим захворюванням, її профілактику необхідно проводити ще на етапі внутрішньоутробного розвитку.

Лікарі дають вагітним жінкам наступні рекомендації, які допоможуть знизити ризик розвитку вродженого пороку:

  • У першому триместрі – сон на спині;
  • Знизити фізичне навантаження на організм майбутньої матері;
  • Консультація фахівця вже на етапі планування вагітності;
  • Контроль за допомогою узд і ехокг за розвитком плоду.

Перенесли оперативне втручання дітям з діагнозом тетрада Фалло рекомендується:

  • Контроль коронарного кровотоку за допомогою ехокг;
  • Холтерівське моніторування для виключення аритмічних порушень;
  • Лікувальна фізкультура, програма якої складається індивідуально фахівцем;
  • Профілактика інфекційних захворювань, що можуть викликати появу ендокардиту.

Прогноз на життя

Тетрада Фалло – це не вирок. Слідуючи рекомендаціям фахівців, можна вести повноцінне життя в післяопераційний період.

Головне берегти серце, відмовившись від шкідливих звичок, періодично консультуватися з лікарем і підтримувати здоров’я серця.




WordPress: 11.81MB | MySQL:66 | 0,581sec