Здоров'я        14 Червня 2018        262         0

Синдром портальної гіпертензії

sindrom portalnojj gipertenzii65 Синдром портальної гіпертензіїПортальна гіпертензія – збільшений тиск у ворітній вені – посудині, який збирає венозну кров від багатьох органів черевної порожнини і несе її в печінку.

Патологія може викликатися порушеним кровотоком в печінкових венах, паразитарними інвазіями, обструкциями на шляху струму крові і захворюваннями печінкової паренхіми.

Ускладненнями патології є:

  • Гепатоспленомегалія;
  • Скупчення асцитичної рідини у вільній черевній порожнині;
  • Зниження розумових функцій на фоні інтоксикації;
  • Кровоточивість пищеводных судин.

Код МКХ-10

Портальна гіпертензія – це синдром, що встановлюється на підставі клінічної симптоматики, фізикального огляду і даних ендоскопічного дослідження. Код за МКХ 10 – K 76.6.

Трохи анатомії

Ворітна вена – один з найбільш великих судин організму, нормальний тиск у відні – 5-10 мм рт. ст. При портальній гіпертензії вона збільшується до 12 мм рт. ст. і вище, що викликає розширення судин, які впадають у ворітну вену, і збільшує ризик кровотечі з них.

Портальний посудину збирає кров від більшої частини кишечника та інших непарних органів поверхів черевної порожнини.До таким відносять підшлункову залозу, селезінку.

Надалі ворітна вена поділяється на більш дрібні гілки, що несуть кров в печінкові синуси. Очищена кров збирається в печінкові вени, потім – у верхню порожнисту вену.

sindrom portalnojj gipertenzii66 Синдром портальної гіпертензії

Лікувальні заходи при даному захворюванні складаються в профілактиці кровотеч із стравоходу, шлунка, а повністю позбутися від портальної гіпертензії можливо тільки хірургічно, проводиться шунтування між ворітної веною і з іншими створенням анастомозів.

Кровотечі з варикозних пищеводных вен можуть мати летальний результат.

Причини захворювання

Збільшення тиску в посудині викликає розширення вени.

Причини цього можуть бути різними:

  • Цироз печінки, вірусний і алкогольний гепатит, кардіальний цироз;
  • Жировий гепатоз – заміщення печінкових синусів жировою тканиною, фіброз печінки;
  • Аномальний розвиток печінкових судин, облітерація – синдром Бадда-Кіарі;
  • Хвороба Каролі (вроджене розширення жовчних проток);
  • Паразитарні захворювання;
  • Аномалії безпосередньо ворітної вени.

До таких аномалій відносять:

  • Пілефлебіт – гнійне запалення стінки ворітної вени, що призводить до її тромбозу;
  • Флебосклероз – розростання в посудині сполучної тканини, яке може викликати його облітерацію;
  • Іноді зустрічається вроджений стеноз гирла і навіть атрезія – повна відсутність вени або її зрощення.

Рідкісною причиною гіпертензії є паразити. До таким відносять bilharzia – тропічне захворювання, що викликається сосальщиками роду Schistosomа. Bilharzia – причина позапечінкової гіпертензії. Відбувається потрапляння личинок у притоки ворітної вени, їх закупорка і підвищення тиску.

Захворювання супроводжується лихоманкою, висипом, збільшенням числа лейкоцитів і зниженням працездатності.

Шистосомозом легко можна заразитися через заражену воду.

sindrom portalnojj gipertenzii67 Синдром портальної гіпертензії Аномалії ворітної вени sindrom portalnojj gipertenzii68 Синдром портальної гіпертензії Хвороба Каролі  Синдром портальної гіпертензії Вірусний гепатит sindrom portalnojj gipertenzii70 Синдром портальної гіпертензії Жировий гепатоз sindrom portalnojj gipertenzii71 Синдром портальної гіпертензії Паразитарні захворювання sindrom portalnojj gipertenzii72 Синдром портальної гіпертензії Синдром Бадда-Кіарі sindrom portalnojj gipertenzii73 Синдром портальної гіпертензії Цироз печінки

Патогенез захворювання

Виникнення патологічних симптомів при портальній гіпертензії відбувається через зростання тиску у ворітній вені.

Цьому сприяє ряд механізмів:

  • Підвищена резистентність печінкових судин: зазвичай пов’язана з синтезом речовин, які звужують відня і підвищують її тонус;
  • Наявність перешкоди току крові: пухлини, стенози, фіброзні перемички;
  • Виникнення колатералей (з’єднують судин);
  • Зрослий об’ємний кровотік в системі.

Перераховані фактори запускають порочне коло і загострюють один одного. Збільшення об’єму крові провокує розкриття шунтів в легеневій тканині, порушується постачання крові киснем. Це, в свою чергу, провокує утворення фіброзної тканини.

Вазоактивні компоненти, що збільшують тонус судин, негативно впливають на функцію серця. А наростання серцевої недостатності погіршує функцію печінки.

Портальна гіпертензія при цирозі печінки

Найбільш часто в клінічній практиці спостерігається портальна гіпертензія при цирозі печінки, який входить в список десяти головних причин смертельних випадків у світі.

Кожен рік від цирозу печінки помирає близько 40 мільйонів людей, переважно чоловіки. Цироз з гіпертензією викликають спочатку збільшення печінки, а потім зменшення і ущільнення.

Заміщення нормальної печеної тканини на фіброзну сполучну необоротно і веде до стрімкого погіршення функції печінки.

Етіологія цирротической печінки різноманітна:

  • sindrom portalnojj gipertenzii74 Синдром портальної гіпертензіїФіброз печінки

    Тривала інтоксикація алкоголем – до 60 % всіх випадків;

  • Вірусне запалення печінкової тканини – гепатит В і С (30-40 % захворювань);
  • Тривала серцева недостатність, що призводить до венозного застою в печінці;
  • Хвороби жовчних проток;
  • Вроджені порушення обміну, наприклад, надлишкове накопичення заліза.

У 10-20 % пацієнтів причина захворювання залишається нез’ясованою, тоді говорять про первинному біліарному цирозі.

Виділяють наступні стадії:

  • Дія інфекції або токсинів;
  • Надмірне розростання сполучної тканини;
  • Розвиток фіброзу;
  • Порушення кровопостачання печінкових клітин з некрозами;
  • Активація імунних механізмів.

Для діагностики цирозу виконують розгорнутий біохімічний аналіз крові, оцінку активності ферментів, зниження рівня формених елементів крові. З інструментальних методів проводять ангіографію, УЗД, комп’ютерну томографію.

Ускладнення цирозу:

  • Кровотечі з розширених вен верхньої частини ШЛУНКОВО-кишкового тракту;
  • Тромботичні маси ворітної вени;
  • Енцефалопатія та кома печінкової етіології;
  • Гепатоцелюлярна карцинома – небезпечний рак печінки;
  • Загальні ускладнення: сепсис, пневмонія, запалення очеревини при асциті.

Функція органу при цирозі за міжнародними стандартами оцінюється за класифікацією Чайлд-П’ю:

Параметр1 балл2 балла3 баллаНаличие асциту-ненапряженныйнапряженныйКогнитивные функциине сниженыснижены незначительноснижены значительноБилирубинменее 3232-50более 50 мкмоль/лАльбуминболее 3,5 г3-3,5 менш 3ПТИ1-44-5более 6

Інтерпретація результатів:

  1. Сума балів у 5-6 відповідає першому класу, тривалість життя при ньому становить 20 років;
  2. 7-9 балів відносять до класу В, що є показанням до пересадки печінки;
  3. Третій клас, набирає 10-15 балів, що відповідає виживаності до 3 років і післяопераційної смертності до 80 %.

sindrom portalnojj gipertenzii75 Синдром портальної гіпертензіїВплив цирозу печінки на портальну гіпертензію.

Класифікація

Існує кілька класифікацій портальної гіпертензії: на основі локалізації блоку, за рівнем тиску, ступеня розвитку різних ускладнень та ендоскопічної картини.

За рівнем розвитку портального блоку виділяють наступні види:

  1. Надпечінкова викликається тромбозом, здавленням пухлиною, обструктивними процесами в нижньої порожнистої вени, скупченням рідини в серцевій сумці або вираженою регургітацією в трехстворчатом клапані;
  2. Внутрипеченочная – найбільша група, що об’єднує преисинусоидальные і синусоїдальні причини;
  3. Підпечінкова викликається тромбозом самої ворітної вени, її кавернозної трансформацією, ідіопатичною тропічної спленомегалією;
  4. Змішана.

Печінкова гіпертензія зустрічається найбільш часто. Цей вид має обґрунтування патологією самої печінки, наприклад, при цирозі печінки, алкогольному гепатиті, інтоксикації вітаміном А. Подібні симптоми можуть виникнути і при передозуванні цитотоксичними препаратами.

Причинами пресинусоидальной внутрипеченочной гіпертензії є фіброз печінки, запалення жовчних протоків, саркоїдоз, накопичення амілоїду, гемохроматоз, вплив міді і миш’яку.

За рівнем тиску в системі портальної вени наступна класифікація:

  • I ступінь відповідає тиску 250-400 мм водяного стовпа;
  • II ступінь – до 600 мм;
  • III ступінь – при тиску понад 600 мм водного стовпа.

Запропонована класифікація по ендоскопічній картині, при якій виявляються варикозні вузли в стінках стравоходу, і за розмірами варикозних вен:

  • Поодинокі вени;
  • Стовпи вен, які не реагують на натискання приладом;
  • За останньою мірою — зливаються вени.

Розвиток позапечінкової гіпертензії

Нерідко виникнення венозного застою в судинах печінки сприяють позапечінкові причини. До таких відносяться вроджений стеноз і пухлиноподібні розростання в стінці нижньої порожнистої вени, які посилюють зростання тиску в портальній системі. Більш рідкісною причиною є мембранозное зрощення судини, виникає внутрішньоутробно.

Найчастіше гіпертензії передують захворювання серцевого м’яза, наприклад, кардіоміопатії, обширні некрози. Застій викликає також знижений серцевий викид, наприклад, з-за клапанних вад чи перикардиту.

Стадії перебігу хвороби

Стадійність розвитку симптомів пояснюється поступовим зниженням функції печінкових клітин.

Виділяють такі стадії:

  • sindrom portalnojj gipertenzii76 Синдром портальної гіпертензіїПочаткова — функції незначно знижені;
  • Помірна — стан ще компенсовано, але є асцит, спленомегалія;
  • Декомприсований — геморагії, збільшення селезінки;
  • Ускладнена.

Клінічні прояви

Ознаки портальної гіпертензії мають різну вираженість у залежності від часу розвитку і тяжкості захворювання.

Перші симптоми хвороби можуть бути загальними і неспецифічними, але без своєчасної діагностики та належного лікування виникне більш грізна симптоматика.

Виділяють 4 стадії захворювання:

  1. Початкова стадія характеризується частими неінтенсивними скаргами, загальною слабістю;
  2. Друга стадія проявляється більш вираженими проявами з боку травного тракту;
  3. При третій стадії спостерігається накопичення рідини в черевній порожнині – асцит;
  4. Заключна стадія проявляється ускладненнями та кровотечами.

sindrom portalnojj gipertenzii77 Синдром портальної гіпертензіїРанній симптоматикою при гіпертензії в системі можуть бути невелике здуття живота, сухість шкіри, нудота. Може виникати важкість у правій підреберній області після вживання жирної їжі, яка зазвичай проходить самостійно. Нерідко спостерігається відчуття переповнення шлунка при прийомі маленького об’єму їжі.

По мірі наростання тиску у ворітній вені посилюється і симптоматика. З’являється збільшення живота, посилення венозного малюнка на шкірі черевної стінки.

Своєчасне звернення до лікаря з подібними симптомами дозволяє почати лікування до формування незворотних змін в печінці.

При огляді у пацієнта діагностується збільшення печінки:

  • Пальпується на кілька сантиметрів нижче правої реберної дуги;
  • Край її загострений;
  • Поверхня ущільнена і деформована.

У третині випадків вдається пропальпувати вузлики на поверхні органу. Нерідко спостерігається і помірно збільшена селезінка. Часто виникає підвищення температури, резистентное до застосування антибіотиків.

Через погіршення функції печінки, в тому числі синтезу факторів згортання, виникають крововиливи, петехії. Іноді зменшується волосяний покрив пахвових западин і лобкової області.

Термінальна стадія характеризується:

  • Напруженим асцитом;
  • Вираженими периферичними набряками, особливо нижніх кінцівок;
  • Кровотечею з вен стравоходу, які можуть закінчитися смертю.

Портально-печінкова недостатність веде до розвитку енцефалопатії – зниження когнітивних і інтелектуальних функцій, ураження головного мозку.

Для портальної енцефалопатії характерно:

  • sindrom portalnojj gipertenzii78 Синдром портальної гіпертензіїВиникнення безпричинних головних болів;
  • Порушення пам’яті;
  • Неадекватне оцінювання тяжкості свого захворювання;
  • Неуважність, дратівливість;
  • Безсоння;
  • Запаморочення.

Асцит раніше називали черевної водянкою. При термінальних стадіях захворювання черевної порожнини можуть накопичуватися величезні кількості транссудату.

Підвищений тиск у ворітній вені призводить до її розширення і підвищення проникності судинної стінки, що веде до пропотеванию рідини у вільну порожнину.

Симптом проявляється тим, що живіт рівномірно збільшується, шкіра натягується, на передній черевній стінці формується «голова медузи» — покручені розширені вени. При поєднанні з розтягуванням пупкового кільця виникає випинання пупка.

Часто при асциті відбувається інфікування рідини і розвивається бактеріальний перитоніт.

sindrom portalnojj gipertenzii79 Синдром портальної гіпертензіїОдна з причин підпечінкової гіпертензії — тромбоз ворітної вени.

Ускладнення

Декомпенсована стадія захворювання без належного лікування трансформується в ускладнену.

До поширеним ускладнення відносяться:

  • sindrom portalnojj gipertenzii80 Синдром портальної гіпертензіїВиникнення кровотечі з вен стравоходу;
  • Інфікування листків очеревини при асциті;
  • Патологія кишок і шлунка;
  • Гепаторенальный синдром — зниження ниркової функції.

Особливості захворювання у дітей

Симптоматика портальної гіпертензії в дитячому віці не відрізняється від такої у дорослих пацієнтів.

Причинами захворювання найчастіше є вроджені патології:

  • Надпечінкова гіпертензія синдром Бадда-Кіарі, відбувається порушення відтоку крові і розвитку некротичних змін печінки;
  • Внутрипеченочная обумовлена вродженими гепатитами і фіброзом;
  • Запечінкова викликається аномалією судин: утворенням тромбів, запалення судинної стінки.

Передвісником збільшення тиску в системі портальних вен у дітей може стати каверноматоз – рідкісне захворювання, що виявляється тромбозом із зменшенням просвіту судини. Ворітна вена трансформується в ангиому, заміщається дрібними судинами. Синдроми ведуть до важких ускладнень.

Прогноз захворювання несприятливий, максимальна тривалість життя – 8-9 років.

Діагностика

Попередній діагноз встановлюється на підставі характерних скарг і даних фізикального обстеження. Запідозрити портальну гіпертензію можна у осіб з частими кровотечами з вен стравоходу і шлунка, що страждають алкоголізмом і хронічними гепатитами В і С.

Проводять лабораторні тести:

  • sindrom portalnojj gipertenzii81 Синдром портальної гіпертензіїАналіз крові дає інформацію про рівень лейкоцитів і можливе запальному синдромі;
  • Біохімічні тести демонструють рівень АЛТ, АСТ, лужної фосфатази, що відображають цитоліз і холестаз в клітинах печінки;
  • Коагулограма проводиться для дослідження згортаючої системи крові, яка погіршується при зниженні синтезуючої функції печінки;
  • Імунологічний аналіз дозволяє виявити антитіла до гепатиту.

Активно проводиться інструментальна діагностика.

Ультразвукове дослідження дозволяє оцінити:

  • Розміри печінки;
  • Структуру;
  • Наявність вузликів на поверхні.

Доплерографія вказує на колатералі, стан кровотоку на різних ділянках судинного русла. Томографія демонструє більш детальну структуру органу, можливі пухлини і анастомози між судинними басейнами.

Ускладнення захворювання – розширені вени стравоходу – досліджують шляхом проведення эзофагогастроскопии, при якій видно розміри і характер вен, а також «червоні маркери» — розширення венул, судинні вузлики.

Виділяють три типу «червоних маркерів»:

Червоні пятнаобразования на слизовій, що виступають над поверхностьюу половини больныхГематоцистные пятнавенозные вузлики у вигляді невеликих пузырей8 % пациентовТелеангиэктазиимелкие покручені сосудыв важких випадках

Лікування і сучасні рекомендації

На ранніх стадіях розвитку захворювання лікування може бути консервативним і включати в себе застосування нітрогліцерину, інгібіторів АПФ.

При розвитку ускладнень основна терапія повинна бути спрямована на попередження та усунення кровотеч, перев’язку кровоточивих судин. Чи можна вилікувати портальну гіпертензію, залежить від її стадії.

Іноді хірургам вдається створити анастомози між ворітної веною і порожнистою веною, що знижує тиск в посудині і усуває симптоми.

Дієта при даному захворюванні і викликав його цирозі повинна включати в себе достатній вміст білка (до 1,5 г на кг аси тіла). Необхідний правильний питний режим для профілактики набряків. Виключаються консервовані продукти, добавки.

Обмежується вживання солі, яка затримує рідину в організмі і провокує підвищення тиску і набряковий синдром.

Консервативне лікування включає в себе протекцію печінкових клітин, стимуляцію жовчних проток. Дефіцит жовчних кислот коригується призначенням урсодезоксихолевої кислоти.

Даний лікарський препарат нормалізує травлення і покращує функції печінкової тканини. Приймають її на ніч у дозі 10-15 мг на кг

Дія препарату полягає у таких моментах:

  • sindrom portalnojj gipertenzii82 Синдром портальної гіпертензіїСтимуляція вироблення жовчі та секрету підшлункової залози;
  • Усунення симптомів холестазу;
  • Збільшення активності ліпази – ферменту, відповідального за розщеплення жирів;
  • Дія на імунний механізм;
  • Нормалізація моторики кишки.

Показаннями до оперативного лікування є інтенсивні кровотечі, напружений асцит, значне збільшення селезінки. Створюється співустя між ворітної веною та іншими судинами.

Така операція може продовжити життя пацієнта на 10-15 років.

Поширеними операціями є такі:

  • Портокавальное шунтування;
  • Мезентерикокавальное шунтування;
  • Видалення селезінки з видаленням селезінкового протоки;
  • Трансъюгулярное внутрішньопечінкових шунтування.

sindrom portalnojj gipertenzii83 Синдром портальної гіпертензіїЗони варикозу розвантажують портальну вену.

Проблема попередження ускладненого перебігу

Захворювання, які сприяють виникненню портальної гіпертензії, часто розвиваються стрімко і мають незворотний перебіг. Вчасно заподозренная патологія піддається лікуванню, а ретельне дотримання рекомендацій лікаря допоможе стримувати важкі симптоми як можна довше.

Ускладнення попереджаються шляхом суворої дієти, регулярним обстеженням у фахівця, своєчасним проведенням оперативного лікування.

Профілактичні заходи при розвивається портальної гіпертензії:

  • Попередження інфікування гепатитами;
  • Повна відмова від вживання алкоголю;
  • Обережність у призначенні гепатотоксичних ліків.

Прогноз

Прогноз захворювання залежить від виду портальної гіпертензії і стадії, на якій розпочато спеціалізоване лікування. При позапечінкової гіпертензії з устраняемыми причинами результат може бути хорошим.

Однак при внутрішньопечінкових причини, особливо з приєднанням печінкової недостатності, прогноз у більшості випадків несприятливий.

 




WordPress: 11.87MB | MySQL:64 | 0,376sec