Здоров'я        14 Червня 2018        155         0

Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікування

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie187 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСиндром Гудпасчера — це аутоімунне захворювання, яке характеризується утворенням молекул аутоімунних антитіл мембран базального типу нирковим клубочків, а також до мембран альвеол легенів.

Клініка прояви синдрому Гудпасчера в легеневих кровотечах, що мають властивості до рецидивів.

Дані кровотечі провокують розвиток прогресуючого характеру гломерулонефрит, а також ниркову недостатність.

Синдром Гудпасчера — це досить рідкісне захворювання імунної системи, яке носить імунне запальне властивість і не завжди зрозумілу етіологію. При даній патології відбувається ураження апарату легеневих альвеол, а також ураження мембран клітин клубочків ниркового органу.

Капіляри в системі кровотоку

Капіляри — це найдрібніші судини кровоносної системи. Ураження капілярів у внутрішніх органах призводить до руйнування цього органу та зникненням його функціональності.

Ураження капілярів провокує розвиток синдрому Гудпасчера, який розвивається у осіб від 20 до 30 календарних років, а також в іншій віковій категорії до 50-річчя до 60 календарних років.

Виникнення патології відбувається у віці, який не відноситься до даних вікових категорій, але це поодинокі випадки розвитку синдрому Гудпасчера.

Якщо синдром Гудпасчера розвивається на грунті недостатності органів — ниркового і легеневого, тоді прогноз на одужання більш сприятливий. Але не варто забувати і про своєчасну терапію даної патології.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie188 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняАмериканський лікар-патофізіолог Е. Гудпасчер вперше описав тип некротизирующей васкулопатии, і виділило її в окреме захворювання гіперчутливого ангиита — синдром Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера код за МКХ-10

За міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду МКХ-10 — дана патологія відноситься до класу «Інші некротизирующие васкулопатии» і має код М31.0 «Гіперчутливий ангіїт», або Синдром Гудпасчера.

Причини синдрому Гудпасчера

Головна першопричина патології Гудпасчера на сьогоднішній день до кінця не вивчена і не виявлена. У момент аутоімунного порушення відбувається виникнення аутоантитіл, які впливають на клітинному молекулярному рівні на мембрану двох органів — нирок і легень.

В артеріях цих органів відбувається розвиток системного типу васкуліту з його запальним імунним процесом.

Існують тільки вивчені деякі першопричини, які пов’язані:

  • З ураженням органів вірусними або інфекційними хворобами;
  • Вплив на клітини нирок і легенів гепатиту типу А;
  • Тривале лікування антибактеріальними препаратами пеніцилінової групи;
  • Інтоксикація організму отруйними сполуками і парами цих сполук;
  • Сильне і тривале переохолодження всього організму;
  • Нікотинова залежність тривалий період часу — інтоксикація органів нікотином;
  • Алкогольна залежність — інтоксикація організму алкоголем в хронічній формі;
  • ВІЛ — захворювання;
  • Синдром набутого імунодефіциту (СНІД);
  • Онкологічні патології з метастазуванням.

Також виявлена генетична схильність спадкового характеру синдрому Гудпасчера в будові гена HLA-DRwl5, гена HLA-DR4 і в гені HLA-DRB1.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie189 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСпадковість вивчена на прикладах синдрому у членів сім’ї.

Патогенез ураження капілярів при синдромі Гудпасчера

По нормі в системі судин людського організму, до 50% капілярів існують у стан очікування, на момент виходу з ладу пошкоджених функціонують, замінюють їх. Дані капіляри не задіяні і перебувають в сплячому стані.

Дрібні судини розташовуються у всіх органах організму і мають різну форму звивистості (бувають гачкуваті капіляри, а також у вигляді клубочків).

Мембрана базального типу за своєю будовою тришарова:

  • Колагенові нитки;
  • Глікопротеїновий комплекс;
  • Липопротеиновый комплекс.

Функціональні обов’язки мембрани — це фільтрація необхідних речовин, для цього і існує тришарова бар’єрна захист в будові оболонки мембрани судин.

Патогенез патології синдрому Гудпасчера взаємопов’язаний з запальним процесом, який відбувається вибірково в мембрані базального типу в дрібних судинах альвеоли клітин легені, а також в клубочках ниркового органу.

Характер даного запального процесу носить характер аутоімунного процесу. Ця дія означає саморуйнування мембрани під впливом своїх антитіл при поганій, або ж не правильної бар’єрної захисту.

Самозахист, яка виробляється клітинами імунітету, не може вчасно зупинитися, і завдає руйнівні дії на судини малого діаметру. Руйнівні дії великою силою спрямовані на колаген, що міститься в основній своїй масі саме в органах нирок і легень.

Причина такої вибірковості до сьогоднішнього дня не вивчена.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie190 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСтруктура базальної мембрани

Клітини мембрани базального типу приймаються організмів, як чужорідні тіла і проти них виробляються антитіла, які викликають запальний процес.

Це капиллярит, який проявляється в поєднанні двох порушень в організмі:

  • Ураження легеневих судин (капілярів) — ексудативного типу пневмонія з кровохарканням;
  • Ураження ниркових клубочків — гломерулонефрит.

Роль молекул крові у запаленні, яке провокує синдром Гудпасчера

Підтримують антитіла в їх боротьбі проти мембрани молекули крові, а також елементи молекул тканини.

Доведено вплив на запальний процес:

  • Молекул Т-лімфоцитів;
  • Клітин моноцитів;
  • Лейкоцитів полиморфноядерного типу;
  • Молекул ендотеліоцитів;
  • Макрофагів альвеолярного характеру, які продукують понад 40 типів цитокінів, а також молекули ферменту протеази, які діють руйнівно на альвеоли легеневої тканини.

Типи цитокінів, які взаємодіють з антитілами:

  • Фактор некрозу пухлинних тканин;
  • Фактор інтерлейкін — перший;
  • Тромбоцитарний фактор росту;
  • Бета-трансформуючий фактор;
  • Інсуліноподібний Фактор росту.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie191 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСпівучасниками гіперреакції є клітини крові і тканинні елементи

Механізм запалення при синдромі Гудпасчера

Забезпечує запалення в організмі наступні реакції:

  • Розщеплення арахідонової кислоти — викликають запалення продукти розкладання;
  • Молекули кисню, що насичені вільними радикалами;
  • Ферменти протеолітичної типу;
  • Молекули адгезивного виду — це комбінації молекулярного характеру, що скріплюють між собою імунні молекули клітин, для загального пересування по руслу кровотоку людського організму.

Запалення синдрому Гудпасчера супроводжується крововиливом судин і кровотечами, які переміщуються в перегородки між альвеолами легень, а також у гіаліноз структури ниркового органу.

Цей процес незворотний і формує розвитку в даних органах недостатність.

Нирково-легеневий синдром Гудпасчера у дітей

Синдром Гудпасчера розвивається у дітей курців матерів, які в період вагітності не відмовилися від нікотинової залежності і брали в чималих обсягах алкогольні напої. Через брак кисню у несформованого плоду в утробі матері, легені дитини стали подібними легким курця.

Присутність під час вагітності в організмі жінки інфекційних захворювань, які впливають на дихальну систему, розвивають патологію системи дихання ще внутрішньоутробно, а попадання всередину нікотину ускладнюють цей процес.

Грає важливу роль і фактор генетичної спадковості. Патанатомія даного процесу полягає в патоморфологічних процесах в легеневій і нирковому органі.

Процес патоморфологічного характеру в клітинах судин легені:

  • Ураження запальним процесом судинного русла периферичного відділу органу;
  • Процеси деструктивно-проліферативного характеру;
  • sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie192 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняЗапалення в венулах;
  • Ураження артеріол;
  • Руйнування легеневих капілярів;
  • Розвиток патології альвеоліт геморагічного типу;
  • Крововилив всередині альвеол яскраво вираженого характеру;
  • Хвороба гемосидероз;
  • Патологія пневмосклероз.

Процес патоморфологічного характеру в клітинах судин нирок:

  • Процеси деструктивно-проліферативного характеру;
  • Зміни в ниркових клубочках дисциркулярного типу;
  • Гломерулонефрит экстракапиллярного виду;
  • Нирковий фіброз;
  • Патологія нирок — гіаліноз;
  • Дисфункція ниркового органу.

Симптоми прогресування нирково-легеневого синдрому Гудпасчера

Симптоми хвороби синдрому Гудпасчера найбільш часто проявляються в альвеолах легенів:

  • Сухий сильний кашель;
  • Задишка, яка виникає при фізичному навантаженні на організм і посилюється в період кашлю з отхаркиваньем крові;
  • Хворобливі відчуття в грудній клітці;
  • Різке зниження маси тіла;
  • Слабкість всього організму;
  • Підвищення температури тіла хворого;
  • Озноб;
  • Відділення кривавих згустків з організму при сильному кашлі.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie193 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняПідвищення температури тіла

Кровохаркання може бути відсутнім при розвитку захворювання, а майже у 40,0% хворих на синдром Гудпасчера мають клінічні прояви у вигляді патології макрогематурії (кров в урині).

При нирковому ураженні, кров в урині може бути єдиним клінічним симптомом протягом дуже тривалого періоду розвитку захворювання.

Клінічне обстеження патології

При візуальному огляді лікаря при синдромі Гудпасчера, можна помітити такі яскраво виражені прояви синдрому:

  • Розвивається патологія крові — анемія, яка проявляється сухістю їм блідістю шкірних покривів;
  • sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie194 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСухість слизових;
  • Синюшність (ціаноз) губ і носогубних складок;
  • Проявляється пастозність особи;
  • Набряклість нижніх кінцівок;
  • Температура підвищується вище, ніж 38,0 градусів;
  • Слабкий м’язовий тонус;
  • Слабкість організму;
  • Підвищений індекс артеріального тиску — гіпертонічна хвороба.

При методі аускультація синдрому Гудпасчера можна виявити:

  • Хрипи в легеневому органі сухого, або ж вологого характеру;
  • Приглушений серцевий тон, який може бути розвивається при мітральному стенозі, як наслідки синдрому Гудпасчера;
  • Шум У Серцевому Органі, Що Прослуховується В Момент Систоли Серцевого м’яза;
  • Формується перикардит, як наслідок ниркової недостатності органу;
  • При аускультації прослуховується шум тертя перикарда.

При методі аускультації симптоматика і ознаки синдрому проявляються яскравіше після того, як хворий відкашлявся.

Симптоми при термінальній стадії синдрому Гудпасчера

При термінальній стадії розвитку патології розвивається гломерулонефрит, що ускладнює клініку недостатності серцевого органу, а також артеріальної гіпертензії.

При даній стадії розвитку відбувається:

  • Нічні напади астми;
  • Набряк легенів;
  • Захворювання ТЕЛА.

Також проявляється при даній стадії розвитку синдрому Гудпасчера ознаки ураження ниркових клітин і розвитку ниркової недостатності органу:

  • Кров в урині;
  • Маленьке виділення організмам урини;
  • Набряклість особи;
  • Набряклість кінцівок;
  • Підвищення індексу артеріального тиску і напади гіпертонічного кризу;
  • Блідість шкірних покривів;
  • М’язова біль;
  • Хворобливість в суглобах.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie195 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняПідвищення індексу артеріального тиску

Форми розвитку синдрому

Виділяється три форми формування і розвитку синдрому Гудпасчера:

  • Форма злоякісного перебігу патології — у хворого при синдромі Гудпасчера досить швидко відбувається розвиток запалення легенів геморагічного характеру, а також розвивається плеврит. Прогресує захворювання гломерулонефрит з яскраво вираженою недостатністю нирок;
  • Форма синдрому Гудпасчера з переважним руйнуванням ниркових клубочків, яке формує недостатність ниркового типу;
  • Повільне протягом патології з ураженням обох органів — легенів, а також нирок.

Діагностика синдрому

При діагностичному вивченні патології, і коли ставиться диференціальний діагноз, дуже важливий збір анамнезу, особливо за спадкової генетичної лінії.

Діагностика починається з тестування складу крові на виявлення ДНК антитіл — методом імуноферментного аналізу.

Для більш повної картини, необхідно пройти лабораторні та інструментальні дослідження захворювання:

  • Загальний аналіз крові;
  • sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie196 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняЗагальний аналіз урини;
  • Метод імунограми;
  • Аналіз мокротиння;
  • Мікроскопія клітин тканин ниркового органу, а також легких;
  • Рентген;
  • Вимір показників швидкості дихання і обсягу вдихуваного повітря легкими;
  • ЕКГ (електрокардіографія серцевого органу);
  • Метод спірографії;
  • КТ легенів (комп’ютерна томографія);
  • Замір тиску в крові артерій іонів молекул кисню і вуглекислого газу;
  • УЗД (ультразвукове дослідження) нирок;
  • ЕХО-електрокардіографія серця.

При діагностичному вивченні необхідно чітко відрізнити синдром Гудпасчера від:

  • Захворювання гранулематоз Вегенера;
  • Полиартериита вузликового типу;
  • Червоним вовчаком системного типу;
  • Геморагічного типу васкуліту.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie197 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняДані патології мають аутоіммунну етіологію і схожу симптоматику, але у них відсутні антитіла, які проявляються до антигенів.

Діагностичні критерії

Діагностувати синдром Гудпасчера і встановити точний діагноз досить важко, так як багато ознак патології мають неспецифічних характер і симптоматика дуже схожа з багатьма іншими захворюваннями.

З цієї причини були встановлені критерії для діагностичного вивчення нирково-легеневого синдрому:

  • Поєднання ознак кровотечі легенів з патологією нирок — гломерулонефритом. Це перша ознака прояви синдрому Гудпасчера;
  • Прогресування патології і швидкий розвиток ниркової недостатності органу та недостатності системи дихання;
  • Анемія, яка проявляється на тлі дефіциту в організмі молекул заліза;
  • Завищена концентрація в складі крові антитіл, що проявляють агресію до базальної мембрані легеневих альвеол, а також до клубочків нирок;
  • Компоненти антитіл знаходяться в супроводі капілярів.

Діагностика проводиться дуже ретельно і необхідно виключити патології, які теж виявляються кровохарканням:

  • Туберкульоз легенів;
  • Новоутворення в легенях;
  • sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie198 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняОнкологічні пухлини в бронхах;
  • Абсцес тканин легеневого органу;
  • Пневмосклероз з бронхіальними экстазами;
  • Патологія серцевого органу, комбіновані вади серця, розвиваючі гіпертензію легеневої етіології;
  • Патології системи кровообігу;
  • Захворювання, які входять в групу васкулітів системного характеру;
  • Діатези геморагічного прояви.

Лікування синдрому Гудпасчера

Методика терапії синдрому Гудпасчера мають основні напрямки:

  • Метод пригнічення алергічних реакцій в організмі;
  • Зупинка крововиливів і кровотеч;
  • Очищення складу крові від антитіл та відходів розпаду кислот;
  • Відновлення функціональних обов’язків нирок;
  • Відновлювальні заходи по працездатності легенів.

Медикаментозне терапевтичне лікування полягає в прийомі медикаментів:

  • Для придушення аутоімунної реакції медикамент Циклофосфамід;
  • Прийом препаратів лікарської групи глюкокортикоїдів — препарат Преднізолон.

Принцип терапії синдрому Гудпасчера — на початковому етапі лікування підвищена дозування, яка згодом знижується до підтримуючої терапії. Схему медикаментозного лікування та дозування препаратів прописує лікар. Клінічні рекомендації:

Також спільно з прийомом медикаментозних лікарських засобів проводиться лікування методом плазмаферезу щодня або один раз у 2 дні. Курс плазмаферезу — до 30 календарних днів.

При стрімкому розвитку недостатності легень проводиться метод штучного вентилювання органу.

Проводиться терапія препаратами, які містять іони заліза.

Для запобігання інфекційних захворювань призначається курс антибактеріальними препаратами.

При недостатності ниркової органу проводиться лікування методом гемодіалізу, при запущеній стадії розвитку патології синдрому Гудпасчера — трансплантація нирки.

Лікування синдрому Гудпасчера — це тривалий процес, який займає період до одного року. Це пов’язано з тим, що за цей період при правильній терапії відбувається припинення процесу формування та розвитку нових молекул антитіл.

Лікуванням цієї патології займаються:

  • Лікар ревматолог;
  • Лікар-нефролог;
  • Профільний фахівець пульмонології.

sindrom gudpaschera: prichiny, priznaki, diagnostika i lechenie199 Синдром Гудпасчера: причини, ознаки, діагностика і лікуванняСвоєчасне діагностичне дослідження синдрому Гудпасчера і вчасно розпочате його лікування здатні полегшити симптоматику даного захворювання і продовжити хворому роки життя.

Профілактичні заходи синдрому Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — це досить рідкісна патологія, яка зустрічається в медичній практиці, має невивчену етіологію і важку форму розвитку.

Існують не тільки класичний тип патології, але і атиповий синдром Гудпасчера, а також блискавичний розвиток захворювання, яке призводить до швидкого летального результату.

Не існує спеціально розроблених профілактичних заходів попередження синдрому

Гудпасчера, а існують загальні заходи профілактики для системи дихання і всіх типів системних васкулітів:

  • Відмовитися від нікотинової та алкогольної залежності;
  • Своєчасна діагностика і терапія простудних хвороб вірусної, або ж інфекційної етіології;
  • При першій симптоматиці крові в урині, а також при перших ознаках появи крові при отхаркивании, терміново звернутися на прийом до лікаря;
  • Чим раніше виявлена причина патології і призначено лікування, тим більше шансів на життя.

Прогноз на життя при синдромі Гудпасчера

Дана патологія в будь-якому її прояві — це не втішний прогноз. Синдром Гудпасчера з кровохарканням — це більш сприятливий на життя, тому що має шанс бути діагностуються на початковій стадії патології.

При нирковому запаленні прояви синдрому — прогноз несприятливий. Хворі живуть не більше 3 років, навіть з використанням методу гемодіалізу, а при злоякісному розвитку ниркової недостатності — в межах 30 — 120 календарних днів.

При трансплантації ниркового органу можливі ускладнення відторгнення органу, а також уремічний тип коми.

Легеневий тип синдрому Гудпасчера — це не більш 2 — 3 календарних років життя. Причинами летального результату при легеневому типі служать — рясні кровотечі.

Своєчасне лікування дає результати і продовжує кілька років життя, але при постійній терапії та відмову від шкідливих згубних пристрастей.

Рецидиви захворювання настають не рідко, і в момент рецидиву хвороба синдром Гудпасчера досить швидко прогресує, що незмінно призводить до летального результату.

Синдром Гудпасчера — прогноз на життя несприятливий.




WordPress: 11.79MB | MySQL:66 | 0,631sec