Здоров'я        14 Червня 2018        310         0

Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?

chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 82 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Відповідальними за згортання крові є її структурні елементи – тромбоцити, або червоні кров’яні пластинки.

Якщо з якихось причин розвивається їх дефіцит, то процеси згортання крові сповільнюються, ніж створюються умови для виникнення мимовільних, поліморфних або множинних капілярних крововиливів у слизові оболонки, шкірні поверхні.

Подібні кровотечі часто спостерігаються в яснах, носової порожнини, матці та інших органах.

Тромбоцитопенічна пурпура – так називається це захворювання згідно МКХ-10, що належить до групи геморагічних діатезів і причисляемое вченими до порушень імунологічного характеру з кодом D69.

Серед інших геморагічних синдромів тромбоцитопенія утримує по частоті міцне перше місце.

Найчастіше їм хворіють в ранньому і дошкільному періоді, серед дорослих воно зустрічається в 2-3 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків.

Класифікація

Тромбоцитопенічна пурпура підрозділяється на кілька видів захворювань, різних за своїм етіологічних, клінічних і патогенетичних особливостей.

Це:

  • Хвороба Верльгофа (ідіопатичний варіант захворювання, коли причини невідомі);
  • chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 83 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматична, або фульмінантна тромбоцитопенія), яка виникає незалежно від імунних порушень;
  • Поява изоиммунной тромбоцитопенічної пурпури характерно для наслідків переливання крові;
  • Трансиммунная тромбоцитопенічна пурпура спостерігається у новонароджених, коли материнські антитіла проникають через плаценту і вагітність ускладнюється придушенням тромбоцитозу у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопенічна пурпура – пошкодження тромбоцитарных антигенів агентами вірусів, ліків;
  • Аутоімунна тромбоцитопенія є наслідком аутоімунних патологій;

Багато вчені характеризують тромбоцитопенічну пурпуру як загальний комплекс симптомів різних захворювань, яким властива кровоточивість і скачки рівня тромбоцитів.

З цієї точки зору поділяють тромбоцитопенічну пурпуру на первинну і вторинну, при наявності зв’язку з іншою патологією.

Існує ризик сплутати тромбоцитопенічну пурпуру з таким видом геморагії, як тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), або хвороба Мошковича, в якої симптоми схожі, але в основі є порушення мікроциркуляції крові і, внаслідок цього, множинні тромбози.

Дане захворювання зустрічається вперше тільки в літньому віці, переважно у жінок, і має тяжкий агресивний перебіг, що виражається в інтенсивному утворення тромбів з супутньою цьому ішемією.

За характером протікання виділяється 3 форми тромбоцитопенічної пурпури:

  • Гостра, характерна переважно для дитячого віку. Їй властиві недовга тривалість (до півроку), що завершується стабілізацією рівня тромбоцитів і відсутність рецидивів.
  • Хронічна, выявляющаяся у дорослого населення. Тривалість її завжди більше 6 місяців
  • Рецидивуюча форма характеризується чергуванням циклами нормального рівня тромбоцитів з епізодами тромбоцитопенічної пурпури.

Особливості перебігу тромбоцитопенічної пурпури

Тривалість і тяжкість тромбоцитопенічної пурпури багато в чому залежать від провокуючого фактора.

Зважаючи на це виділяються три поведінки тромбоцитопенічної пурпури:

  1. Якщо провокуючим фактором встановлюється вплив лікарських або хімічних засобів, то протягом тромбоцитопенічної пурпури зазвичай не виходить за межі 3-х місячного терміну і одужання настає мимовільно.
  2. Якщо захворювання спричинене радіаційним опроміненням, то стан хворого характеризується як важкий з-за великих кровотеч, діатезу, ураження кісткового мозку.
  3. Дитяча форма (інфантильна), що виникає частіше до 2-3 річного віку, розвивається стрімко, що важко протікає, ризикуючи перейти в хронічну форму.

chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 84 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Визначення пурпури

Тромбоцитопенічна пурпура включає в себе три етапи:

  • Геморагічна стадія (криз), що виражається всім комплексом симптоматики і значним зниженням тромбоцитів у крові.
  • Ремісія, при якій зовнішні ознаки тромбоцитопенічної пурпури відступають, але дані лабораторних аналізів, що свідчать про недугу, поки зберігаються.
  • Клініко-гематологічна ремісія, при якій показники крові нормалізуються, нові симптоми не виникають.

В чому шукати причини хвороби?

Науковцями не досягнуто спільної думки щодо причин, що викликають тромбоцитопенічну пурпуру – спори з цього приводу ризикує затягнутися надовго.

Вивчення факторів, що ведуть до руйнування червоних кров’яних пластинок, їх зіставлення та аналіз ведеться постійно і є неоціненним для розшифровки причин тромбоцитопенічної пурпури.

Поки ж учені можуть точно сказати, що в більш ніж 45% випадків причини тромбоцитопенічної пурпури встановити не вдається, тобто захворювання є явищем ідіопатичного характеру.

Встановлено вирішальне значення для виникнення тромбоцитопенічної пурпури:

  • Переохолодження, обмороження;
  • Спадкової схильності;
  • Тілесних ушкоджень;
  • Стресу;
  • Інтенсивного ультрафіолету і радіації;
  • Алергічних реакцій на медикаменти, солі важких металів, хімікати.

Випадкові чинники значно ускладнюють ситуацію.

Причина тромбоцитопенічної пурпури, яка полягає в недостатньої вироблення тромбоцитів клітинами кісткового мозку із-за порушень їх функціонування, спостерігається при хворобі Верльгофа.

Сучасні досягнення щодо причин тромбоцитопенічної пурпури віддають першість імунної та вірусної етіології – саме вони найбільш повно пояснюють останні досягнення діагностики.

chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 85 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Згідно імунної гіпотезі походження тромбоцитопенічної пурпури, внаслідок якого-небудь захворювання у людини утворюються антитіла до своїм же власним тромбоцитів, які незабаром руйнуються внаслідок аутоімунного механізму.

Імунні клітини, які повинні стояти на сторожі «своїх», чомусь втрачають «пам’ять» і приймають свої власні тромбоцити за чужорідні об’єкти, винищуючи їх.

Життя тромбоцитів і так дуже короткострокова, всього 10 діб, а при тромбоцитопенічній пурпурі вони руйнуються вже через кілька годин.

Встановлено, що у 40 % випадків причиною тромбоцитопенічної пурпури є перенесені інфекції, особливо вірусні.

Найбільш представлена зв’язок з виникненням тромбоцитопенічної пурпури таких інфекцій:

  • Грипу;
  • Аденовірусу;
  • Вітряної віспи;
  • Мононуклеозу;
  • Краснухи;
  • Кору;
  • Коклюшу;
  • Свинки (паротиту).

Бактеріальні причини тромбоцитопенічної пурпури вивчені мало, так як подібні випадки маніфестації хвороби вкрай рідкісні.

Але доведено, що тромбоцитопенічна пурпура серйозно ускладнює перебіг:

  • Малярії;
  • Септичного ендокардиту
  • Черевного тифу;
  • Лейшманіозів;

Важливе значення для виникнення тромбоцитопенічної пурпури відводиться:

  • Порушенням утворення форм тромбоцитів при різних формах анемії, лейкозах, ретикулезах, пухлинах
  • Станом селезінки, як органу, що відрізняється готовністю знищувати «зайві» тромбоцити.
  • Утворення тромбопластину і серотоніну, які мають вплив на тривалість кровотеч і процеси тромбоутворення.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

Тромбоцитопенічна пурпура починається, коли зниження тромбоцитів в крові реєструється до значення 50 тис. од/мкл і нижче. Фактор активації захворювання, зазвичай діє за 2-3 тижні до цього.

Характерними симптомами є різного розміру бордові хворобливі висипання на слизових і шкірі різної глибини.

Вони можуть являти собою:

  • Поодинокі дрібні капілярні точки (петехії);
  • Згруповані ділянки дрібних висипів, утворюють різні геометричні фігури;
  • Великі плями множинного характеру.

Висип при тромбоцитопенії, що представляє собою крововиливи, може бути:

  • Сухий;
  • Вологою, кровоточить ночами поза залежності від якого-небудь впливу.

Залежність ризику розвитку геморагічного синдрому від рівня тромбоцитів

Число тромбоцитів (тис. Од/мкл)СимптомыБольше 50Нет30-50Незначительные травми можуть призводити до утворення гематом10-30Внезапное поява гематом та петехийМеньше 10Возможность виникнення внутрішніх кровотеч

Назва захворювання вказує на колір висипу – пурпурний, що включає в себе всі відтінки червоного. При запустевании синці утворюють насичений зелені і жовті відтінки, внаслідок чого загальний фон крововиливів зазвичай дуже яскравий

Найчастіше висипання виявляються попереду тулуба, верхніх і нижніх кінцівках, рідко – на шиї і обличчі.

Одночасно з шкірними висипаннями виявляються плями на слизових:

  • Навколо мигдаликів і на них;
  • На склепінні неба;
  • У кон’юнктиві і сітківці очей.

Плями тромбоцитопенічної пурпури вибирають і важкодоступні для огляду лікаря місця, які видно тільки за допомогою спеціальних апаратів:

  • На внутрішніх органах, що відрізняється особливою болючістю;
  • В товщі жирової тканини;
  • На поверхні оболонок мозку;
  • Барабанна перетинка.

Характерні для тромбоцитопенічної пурпури кровотечі також поділяються за ступенем інтенсивності та формами.

Вони можуть бути:

  • chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 86 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Ясенні, у тому числі з лунки при віддаленому зубі;
  • Носові;
  • У вигляді включень в блювотних масах, сечі або випорожненнях;
  • З місць прикріплення мигдаликів після їх видалення;
  • У вигляді кровохаркання;
  • При інтенсивних менструаціях.

Загальна клініка тромбоцитопенічної пурпури характеризується:

  • Зниженням тонусу;
  • Серцево-судинна система зазнає ускладнень у вигляді порушень ритму температура тіла не підвищується;
  • Збільшується в розмірах селезінка.

При гострій формі тромбоцитопенічної пурпури реєструється збільшення лімфовузлів, особливо у дітей.

Діагностика

При появі симптомів тромбоцитопенічної пурпури важливо поінформувати лікаря про тих факторах, які могли з’явитися провокаторами стану.

Слід детально описати:

  • Схожі явища у родичів;
  • Припущення щодо чинників, які запустили захворювання, їх впливу;
  • Залежність кровотеч від механічного або іншого впливу;
  • Характер кровоточивості.

Після візуального огляду пацієнта лікар-гематолог призначає комплексний аналіз крові, що включає в себе:

  • Виявлення рівня падіння тромбоцитів;
  • Кількісне значення еритроцитів;
  • Вимірювання гемоглобіну;
  • Визначення форми і зернистості збережених тромбоцитів;
  • Встановлення часу кровотечі;
  • Вимірювання антитромбоцитарних антитіл;
  • Спостереження за ретракцією кров’яного згустку (відділення сироватки).
  • Аналіз кісткового мозку шляхом пункції, мала кількість тромбоцитів в якому вказує на захворювання.

Важливо диференціювати перші симптоми тромбоцитопенічної пурпури від вторинної тромбоцитопенії, яка специфічна для наступних патологій, при яких теж має місце пурпурова симптоматика:

  • Лейкозів;
  • Системної вовчака,
  • Тромбоцитопатий,
  • Злоякісних новоутворень,
  • Гемофілій,
  • Геморагічного васкуліту,
  • Маткових кровотеч.

chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 87 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Петехії і пурпури

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

У разі, якщо тромбоцитопенічна пурпура не зачіпає інших органів і систем, кровотечі не становлять серйозної небезпеки, а рівень тромбоцитів знижений помірно (не нижче 50 тис. Од./мкл), то характер захворювання визнається легким і лікування не призначається.

При більш високому зниження тромбоцитарного рівня, тобто захворюванні середньої тяжкості, можуть бути призначені медикаменти для зниження ризику кровотеч, при наявності негативного анамнезу у хворого.

При значно нижчому рівні тромбоцитів (нижче 30 тис. Од./мкл) хворий підлягає обов’язковому лікуванню у спеціалізованому відділенні гематологічного профілю.

Застосовуються наступні лікувальні заходи:

  • Гормональна терапія як противник аутоімунних процесів;
  • Плазмаферез в якості кровоочистительной процедури;
  • Введення глобулінів, що полегшують імунні реакції;
  • Кровоспинні процедури;
  • Цитостатична терапія (імунодепресанти), пригнічують аутоімунні процеси;
  • Переливання плазми і еритроцитів;
  • Введення препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію (трентал).

Норма тромбоцитів в крові

ВозрастЗначение, тис./мклДетиДо 1 года160-3901 рік – 10 лет180-32010 – 16 лет180-350МужчиныСтарше 16 лет200-400Женщиныдо 16 лет180-340Менструация і тиждень після її завершения75-220Здоровая жінка після 16 лет180-320Беременность100-420

Можливі ускладнення

Найнебезпечніший період тромбоцитопенічної пурпури – гостра фаза, яка загрожує різними ускладненнями від крововиливів (анемії, інфекції, судоми, крововиливи в головний мозок).

Інсульт вважається найбільш важким ускладненням, що виникають нерідко раптово і супроводжується блювотою, неврологічними симптомами, порушеною свідомістю.

У маленьких дітей з діагнозом «тромбоцитопенічна пурпура» високий ризик приєднання інфекції, якщо висипання локалізуються в ротовій порожнині. Найчастіше це стоматит та гінгівіт.

У разі інтенсивних кровотеч при тяжкому перебігу тромбоцитопенічної пурпури нерідко наростають симптоми геморагічної анемії (недокрів’я).

При переході тромбоцитопенічної пурпури у хронічну стадію анемія набуває ознаки залізодефіцитної форми, що характеризується недоліком гемоглобіну в крові.

Тромбоцитопенічна пурпура: прогноз

Прогноз такого захворювання, як тромбоцитопенічна пурпура, у більшості випадків сприятливий – у 75% настає повне одужання, у дітей цей показник досягає 90%.

Летальний результат при тромбоцитопенічній пурпурі є досить рідкісним випадком, виникають переважно при тромботичних варіантах захворювання, що супроводжуються важкими порушеннями роботи важливих внутрішніх органів (серця, легенів, головного мозку) з-за масивних внутрішніх кровотеч.

Профілактичні заходи

Щоб виключити ймовірність повторення симптомів тромбоцитопенічної пурпури або їх загострення, лікарі рекомендують:

  • chto takoe trombocitopenicheskaya purpura i kakojj prognoz dlya bolnogo 88 Що таке тромбоцитопенічна пурпура і який прогноз для хворого?Дотримуватися по можливості гіпоалергенної дієти, виключивши алкоголь, гостру і смажену їжу.
  • Утримуватися від тривалого перебування на сонці, УВЧ-процедур.
  • Відмовитися від прийому препаратів, що знижують склеювання тромбоцитів, ніж підвищити кровоточивість (індометацин, ібупрофен, аспірин, снодійні).
  • Не проводити вакцинацію нещодавно переболевшим дітям.
  • Дорослим хворим утриматися від введення антигрипозної вакцини.
  • Виключити контакт з хворими інфекційними захворюваннями.

Незважаючи на те, що тромбоцитопенічна пурпура є маловивченим захворюванням, сучасна медицина пропонує досить засобів і методів лікування, а також запобігання недуги.

Завдання кожного відноситься відповідально до свого здоров’я індивіда – вчасно виявити у себе неясні висипу або кровотечі і звернутися за допомогою до професіоналів.

Тільки в цьому випадку ризик пізнати на собі, що це таке – тромбоцитарна пурпура, буде зведений до мінімуму.

Відео: Тромбоцитопенічна пурпура




WordPress: 11.76MB | MySQL:66 | 9,274sec