Здоров'я        14 Червня 2018        332         0

Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 176 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Розсіяний склероз, або Sclerosis Disseminata – це довгостроково розвивається захворювання з переважним руйнуванням нервової системи, що супроводжується процесами демієлінізації.

Люди з підвищеною забудькуватістю часто пов’язують свій стан з процесами виникнення склерозу. Існує багато форм склерозу, у яких відрізняється етіологія, патогенез, симптоматика.Ці ознаки не мають ніякого відношення до розсіяного склерозу.

Прогресуючий атеросклероз пов’язаний з відкладенням холестерину, і різкою зміною рівня ліпопротеїдів різних видів (співвідношенням ліпопротеїдів низької та високої щільності) – білково-ліпідних речовин, відповідальних за транспортування жирів.

При розсіяному склерозі утворюються вогнища демієлінізації внаслідок того, що нервові волокна заміщуються сполучною тканиною.

Вони можуть поширюватися в глибокі структури спинного і головного мозку, страждають багато функцій центральної нервової системи, як у молодому, так і в літньому віці.

У МКБ-10 (Міжнародна класифікація хвороб), розсіяний склероз знаходиться в класі під назвою G35.

Форми розсіяного склерозу

За ступенем тяжкості існують такі види перебігу розсіяного склерозу:

  • chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 177 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Легка (початкова стадія) – ремитирующее перебіг, що характеризується частими рецидивами і тривалими ремісіями;
  • Середня – ремиттирующе-прогресуючий стан розсіяного склерозу;
  • Важка – прогресуючий стан розсіяного склерозу.

Виходячи від переважання тієї чи іншої симптоматики, можна розпізнати три основних форми розсіяного склерозу:

  • Церебральна, серед якої виділяють очну, стовбурову, мозочок, коркові. При вираженому треморі церебральну форму підрозділяють на гіперкінетичним. Уражається біла речовина головного мозку;
  • Спінальна – з ураженням спинного мозку, найчастіше, його грудного відділу;
  • Змішана (цереброспінальна форма) – найбільш поширена форма розсіяного склерозу. Проявляється множинними вогнищами демієлінізації в головному і спинному мозку білого речовини на ранньому етапі захворювання.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 178 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Розсіяний склероз

Причини розсіяного склерозу

Розсіяний склероз – полиэтиологическая патологія.

Існує кілька теорій етіології, серед яких виділяють:

  • Ендогенно-спадкову;
  • Травматичну;
  • Тромботическую;
  • Інфекційно-алергічну.

Дослідниками було доведено переважний вплив на виникнення захворювань трьох факторів: вірусної інфекції, генетичної схильності і географічного чинника.

Інфекції вірусного прояви, які призводять до прогресування розсіяного склерозу, представлені вірусом Епштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типу, цитомегаловірусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовірусами, парамиксовирусами та іншими.

Спадковий фактор пояснюється наявністю певного геному, який частково передається від батьків до дітей. Мова йде про генах гістосумісності (HLA), які визначають схильність людини до певних хвороб.

Виникнення розсіяного склерозу пов’язують з генами, що відповідають за аутоімунні реакції: про – та протизапальні цитокіни, фактори некрозу пухлин, клітини, активують Т – і В-лімфоцити, білки апоптозу, імуноглобуліни, інтерлейкіни 2 та 7.

Також це захворювання імовірно має взаємозв’язок з наявністю окремих генів HLA-молекул класу ІІІ, які мають відмінності у різних популяцій світу.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 179 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Ризик захворіти на розсіяний склероз є у людей, у родичів яких в 1-3 ступеня споріднення було виявлено це захворювання.

Вплив географічного фактора, що тягне до виникнення розсіяного склерозу, пов’язано з кліматичними особливостями, складом води і ґрунту (наявності в них певного рівня мікроелементів: міді, кобальту, цинку).

Фактори ризику розсіяного склерозу

  • Вік: 20-40 років;
  • Жителі великих міст внаслідок впливу факторів навколишнього середовища, харчування, ритму життя;
  • Жіноча стать;
  • Шкідливі звички: куріння і вживання алкоголю;
  • Часті стреси, хронічні перевтоми;
  • Наявність харчових алергій;
  • Погрішності в харчуванні: переважання в їжі білків і жирів тваринного походження;
  • Патологічні зміни спинного і головного мозку, а також їх травматизація та операційні втручання;
  • Гормональні збої;
  • Аутоімунні захворювання;
  • Інтоксикаційні отруєння сполуками важких металів, бензином, органічними розчинниками;
  • Вплив підвищених доз радіації;
  • Надлишок УФ-опромінення.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 180 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Дегенеративне захворювання, що вражає ЦНС

Анатомічні особливості будови мієлінової оболонки

Центральна нервова система складається з головного і спинного мозку, відіграє основну роль в отриманні, обробці, передачі імпульсів, які проходять по нервових волокнах.

До їх складу входить мієлінова оболонка, хоча, вона оточує нервове волокно не по всій його довжині: мієлінові ділянки чергуються з безмиелиновыми ділянками, які іменуються перехопленнями Ранвье.

Мієлінова оболонка побудована з гліальних клітин, які в периферичній нервовій системі представлені шванновскими клітинами, а в центральній – олигодендроцитами.

Вона виконує ізолюючу функцію. Імпульси можуть проводитися з перехоплення Ранвье, так як мієліну не пропускає іони.

Це є поясненням того, що мієлінові волокна проводять імпульси набагато швидше, ніж безмиелиновые, так як під час їх проведення в процес включаються одночасно кілька перехоплень Ранвье.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 181 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Швидкість провідності безмієлінових волокон становить 0,5-2 м/с, а мієлінових – 70-120 м/с.

Патогенез розсіяного склерозу

Патогенетичні зміни характеризуються розвитком таких патологічних процесів: запалення, демієлінізації, дегенерації (виродження), атрофії (виснаження), склерозування.

Етіологічні фактори, що сприяють розвитку розсіяного склерозу, активують каскад аутоімунних реакцій, при яких організм сприймає власні клітини як чужорідні і намагається від них позбутися.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 182 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Осередки РС

Починається підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єру для Т-лімфоцитів, активують прискорений синтез молекул клітинної адгезії, протизапальних цитокінів.

Все це сприяє розвитку хвороби і запалення, внаслідок яких імунна система виробляє все більше клітин для боротьби з початком патологічного процесу.

Деякі клітини (наприклад, CD8+) мають цитотоксичними ефектами і здатні руйнувати мієліну.

Антитіла, що синтезуються В-лімфоцитами, також мають деструктивним впливом на мієлінову оболонку. В результаті цього утворюються нові білкові структури з аутоантигенными властивостями.

Патологічні зміни впливають не тільки на оболонку ЦНС, але і сприяють виділенню протеолітичних ферментів (лейцинаминопептидазы), які показують рівень активності демиелинизующего процесу.

Активується перекисне окислення і виникає збільшення концентрації його метаболітів.

Внаслідок імунної реакції аксони позбавляються мієлінових оболонок, що призводить до порушення проведення нервових імпульсів, що і є причиною появи симптоматики розсіяного склерозу, вивченням якої займаються фахівці неврології.

При переході процесу у хронічну форму порушуються механізми імунної відповіді, і розвивається вторинний імунодефіцитний стан.

Активуються моноцити і лімфоцити Т-хелперів (Th1), підвищується утворення прозапальних цитокінів, які провокують розширення вогнища запалення. Отже, рівень протизапальних клітин, що виробляються Th2-лімфоцитами.

Із-за дисбалансу в лікворі хворих може виявлятися імуноглобуліни класу G.

Надалі процес призводить до деструкції мієлінових оболонок, розвитку судинно-запальних і проліферативних процесів у ЦНС, підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єру, формування бляшок.

Симптоми розсіяного склерозу

На ранній стадії розсіяний склероз може не мати явних ознак прояву, так як для нього характерно поетапне розвиток.

Симптоми, що вказують на наявність розсіяного склерозу:

  • Загальна слабкість;
  • Запаморочення;
  • chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 183 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?М’язова слабкість в руках і ногах;
  • Хиткість при ходьбі;
  • Порушення координації рухів;
  • Центральні парези і паралічі;
  • Оніміння, поколювання (парестезії) кінцівок або тулуба;
  • Зниження деяких фізіологічних рефлексів, так само черевних, поява патологічних рефлексів (Бабінського, Россолімо, Бехтерева, Жуковського);
  • Зміна смакового аналізатора;
  • Раптове зниження гостроти зору, або нечіткість картинки (розсіяне зір);
  • Двоїння в очах;
  • Ністагм (безконтрольні коливальні рухи очних яблук);
  • Парези лицьового, або трійчастого нерва, що проявляється дисбалансом обличчя, рота, несмыканием століття, неможливістю надути щоки, розгладженням носогубної і лобових складок з боку ураження;
  • Дисфункціональні порушення роботи сечового міхура (помилкові позиви, або затримка сечовипускання);
  • Скандували (уповільнена) мова;
  • Розлади когнітивних функцій (здатності сприймати інформацію, аналізувати, обробляти, запам’ятовувати);
  • Порушення листи;
  • Гострі психічні розлади: ейфорія, неврозоподібні порушення, істерія, депресивні стани, астенія;
  • Тріада Шарко, що включає в себе ністагм.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 184 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Симптоми РС

Діагностика

У медицині діагноз розсіяний склероз (мультисклероз) ставиться на підставі скарг хворого, зібраного анамнезу, даних інструментально-лабораторних методів дослідження, які включають в себе:

  • Загальний аналіз крові;
  • Загальний аналіз сечі;
  • Біохімічний аналіз крові;
  • МРТ (магнітно-резонансна томографія);
  • Імунологічні тести;
  • Аналізи на рівень гормонів;
  • Коагулограму;
  • Дослідження спинномозкової рідини.

Для хворих на розсіяний склероз характерні зміни в загальному аналізі крові, а саме, в лейкоцитарній формулі: лейкопенія (зниження рівня лейкоцитів), лімфоцитопенія (зменшення кількості лімфоцитів).

У стадії рецидиву може бути лімфоцитоз (підвищення рівня лімфоцитів) та еозинофілія.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 185 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Магнітно-резонансна томографія – вказані бляшки – вогнища демієлінізації

З боку системи крові також йде відповідна реакція на розвиток аутоімунного процесу: підвищується агрегація тромбоцитів, рівень фібриногену вище норми, активується фібриноліз. Можна визначити гиперкоагуляцию і підвищене утворення тромбів.

Білки і амінокислоти, кортизолу (гормон надниркових залоз) занижують нормальні значення у плазмі крові, а ліпопротеїни (білково-ліпідний комплекс) і фосфоліпіди можуть збільшуватися.

При підозрі на розсіяний склероз, можливо зробити імунні тести крові та лікворної рідини, у яких виявляють підвищені показники імуносупресорів та аутоімунних клітин. Також в лікворі з’являється імуноглобулін G – маркер розсіяного склерозу.

С21-кортикостероїди виводяться в менших кількостях з організму, так як їх рівень у сечі знижений.

Діагностика на ранніх термінах у молодих і літніх людей розсіяного склерозу може бути проведена за допомогою МРТ, де виникають вогнища демієлінізації з наступними патологічними порушеннями ЦНС.

Критерії постановки діагнозу

Періоди загострення клінічних симптомовКоличество вогнищ ураження ЦНСДополнительные методи діагностування розсіяного склерозаДва і большеДва і большеНет необхідності застосування додаткових методів постановки діагнозу. Клінічна симптоматика повністю відповідає розсіяного склерозу.Два і большеОдинРазвитие клінічної атаки через утворення вогнища демієлінізації.· На МРТ виявлено дисемінацію в просторі;· На МРТ – два і більше вогнища демієлінізації в двох з чотирьох областях: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально і зміни в ЦСР.ОдинДва і большеПриступ другого прояви розсіяного склерозу.· За даними МРТ: дисемінація в часі.ОдинОдинВторое прояв розсіяного склерозу.· На МРТ: множинна дисемінація в просторі;· На МРТ два і більше вогнища демієлінізації та зміни в ЦСР.Прогресування з початку захворювання не наблюдаетсяОдин і большеПрогрессирование хвороби розсіяний склероз протягом 12 місяців і наявність двох-трьох ознак:· Позитивні показники на МРТ головного мозку (наявність дев’яти вогнищ демиелинзации в режимі Т2, або чотири і більше в режимі Т2 з позитивними даними зорових викликаних потенціалів);· Позитивні показники на МРТ спинного мозку (наявність двох і більше фокальних вогнищ демієлінізації в режимі Т2);· Позитивні зміни ЦСР (цереброспінальна рідина).

Лікування розсіюючого склерозу

Лікується РС? Розсіяний склероз повністю не виліковується, коли починаються незворотні патологічні зміни.

Медицина виділяє два напрямки лікування розсіяного склерозу: лікування захворювання в період рецидиву і придушення подальшого розвитку хвороби.

Застосовується патогенетична терапія, яка складається з:

  • Гормонотерапії преднізолоном, дексаметазоном, адренокортикотропного гормону проводиться протягом п’яти днів, під час чого вводяться великі дози кортикостероїдів. Ці біологічно активні речовини діють як протизапальні та иммуносупрессорные препарати, також вони прискорюють швидкість відновних реакцій і скорочують період загострення. Для того щоб зменшити побічну дію гормоносодержащих ліків на інші системи, вони приймаються в комплексі з вітамінно-мінеральними комплексами, препаратами-протекторами слизової оболонки шлунка (омез, ранітидин), препаратами калію і магнію (панангін, аспаркам).
  • Імуносупресорів: застосовується при швидко розвиваються видах розсіяного склерозу.
  • Імуномодуляторів, підвищують захисну функцію організму, запобігають деструкцію мієлінових оболонок, зменшує частоту рецидивів розсіяного склерозу, пом’якшує симптоматичні прояви захворювання (копаксон).
  • Плазмаферезу – процедура, при якій у хворого беруть кров і поділяють на дві фракції за допомогою спеціалізованого обладнання: на еритроцитарну масу та плазму. Ер маса (кров червона), вводиться в кров пацієнта, так як вона не несе жодної загрози для його організму. В плазмі містяться шкідливі речовини, тому вона видаляється. Її місце заповнюється введенням альбумінів, донорської плазми, або плазмосодержащих розчинів, серед яких найбільш відомі гемодез і реополіглюкін.
  • Бета-інтерферонів, застосовують для зниження тривалості та тяжкості перебігу гострої фази при розсіяному склерозі, усунення розвитку захворювання, профілактики рецидивів, підвищення соціальної пристосованості. Представниками цієї фармакологічної групи є ребіф і авонекс.
  • Цитостатиків – препарати, що пригнічують ріст і поділ клітин, які беруть участь у патологічному процесі. До них відносяться циклофосфан, азатіоприн.
  • Вітамінотерапії із застосуванням вітамінів групи В і Є.
  • Міорелаксантів для зниження високого м’язового тонусу, до яких відносять мідокалм, ліорезал, мелликтин.
  • Симптоматичної терапії розсіяного склерозу, що включає в себе антиоксидантні, ноотропні, антихолінестеразні препарати, міорелаксанти та ентеросорбенти.

chto takoe rasseyannyjj skleroz  priznaki, vozmozhno li vylechit rasseyannyjj skleroz 186 Що таке розсіяний склероз? Ознаки, чи можливо вилікувати розсіяний склероз?Лікування РС

В період ослаблення або зникнення симптомів розсіяного склерозу призначається лікувальна фізкультура, масаж-терапія, санітарно-курортне лікування.

Чи можлива профілактика розсіяного склерозу, чи ні?

Профілактика мультисклероза передбачає зниження ризику появи цього захворювання шляхом позбавлення від можливих факторів ризику, тобто, включає в себе такі заходи:

  • Здоровий спосіб життя;
  • Раціональне харчування, збагачене білками, жирами і вуглеводами в необхідних кількостях;
  • Уникання стресів і перевтоми;
  • Боротьба із шкідливими звичками;
  • Підтримка гормонального балансу;
  • Зведення до мінімуму впливу на організм радіаційного фону;
  • Отримання доз УФ-опромінення не більше межі норми, що не чинить негативного впливу на ті, чи інші системи організму, що провокує появу розсіяного склерозу;
  • Уникати контакту з хімічними речовинами, які можуть призвести до інтоксикації.

Тривалість життя при розсіяному склерозі

Термін життя людини з розсіяним склерозом визначається безліччю факторів: станом імунної системи хворого, формою та перебігом захворювання, симптоматикою, навколишнім середовищем, ефективність застосованого лікування та іншими.

Це захворювання поступово розвивається, і бувають часті наслідки інвалідизації. Іноді у людини може спіткати смерть через 5-6 років хвороби.

Люди можуть мати порушення, які не завжди сумісні з життям: порушення ковтання, жування, харчування, функціонування дихальної або серцево-судинної систем, псевдобульбарние розлади (при ураженні 9,10 і 12 пар черепних нервів).

Від чого помирають хворі? У більшості випадків причина смерті — приєднання инкуррентных інфекцій (приєднані до основного захворювання) — уросепсису, пневмоній.

Хворих з діагнозом розсіяний склероз можна розділити на 4 підгрупи в залежності від прогнозів тривалості життя:

  • Перша – хвороба виявлена до сорока років, призначено ефективне лікування в період дебюту sd. Прогноз для хворого на розсіяний склероз може бути сприятливим – він проживе на п’ять-сім років менше середньостатистичного здорової людини.
  • Друга – захворювання діагностовано у п’ятдесят років. Правильно лікування допоможе прожити хворому до сімдесяти років.
  • Третя – розсіяний склероз виявили після п’ятдесяти років. Захворювання може супроводжуватися небезпечними ускладненнями, але люди з таким діагнозом можуть прожити до шістдесяти років.
  • Четверта (остання) – пацієнти з быстропрогрессирующей формою розсіяного склерозу, які можуть прожити не більше десяти років.




WordPress: 29.76MB | MySQL:64 | 0,387sec