Здоров'я        14 Червня 2018        209         0

Огляд В12-дефіцитної анемії

Захворювання в організмі, які викликані дефіцитом вітаміну В12 мають кілька медичних назв:

  • obzor v12 deficitnojj anemii282 Огляд В12 дефіцитної анеміїВ12 дефіцитна анемія;
  • Хвороба Бірмера-Аддісона;
  • Перніціозна анемія.

Історія захворювання

Історія хвороби даного виду сягає своїм корінням у 1855 рік, коли британський доктор Аддісон дав докладне пояснення даної хвороби, а в 1872 році німецький доктор Бирмер доповнив опис даної патології, і після цього нестачу вітаміну В12 стали характеризувати як анемія, яка носить злоякісний характер.

У той період не було методів правильного діагностування патології, а також кваліфікованого лікування, тому гемоглобін спускався до 30,0 і нижче г/л, людина впадав у стан коми, що призводило до летального результату.

Тільки в 20 столітті в 1926 році, було зроблено відкриття, яке оцінено Нобелівської паремією, про те, що анемія з дефіцитом вітаміну В12 — це нездатність органом шлунка виробляти специфічний фермент, що допомагає всмоктування цього вітаміну з системи травлення.

obzor v12 deficitnojj anemii283 Огляд В12 дефіцитної анеміїКров при B12-дефіцитної анемії

Код за мкх 10

За міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду МКХ-10 — дана патологія відноситься до класу D 51, «Вітамін B12-дефіцитна анемія».

Мегалобластный тип анемій

Перніціозна (з дефіцитом В12) анемія, відноситься до мегалобласной формі анемії, і досить рідко поєднується з ще однією мегалобласной анемією — фолієводефіцитної.

Мегалобластна анемія — досить рідкісна форма патології, при якій відбувається відхилення від нормальної абсорбції системи травлення фолієвої кислоти, вітамін В12 і речовини ціанокобаламіну.

obzor v12 deficitnojj anemii284 Огляд В12 дефіцитної анеміїВнаслідок цього відбувається недолік в організмі вітамінів групи В: Б12 і Б9.

Мегалобласти — це видозмінені еритроцити, які синтезуються в клітинах ДНК і РНК. Мегалобласти з’являються в клітинах кісткового мозку, як наслідок відхилення у процедурі синтезу. Проявляється це в морфологічних видозміни складу клітин.

Що спільного і чим відрізняються 2 типу мегалобластної анемії?

Вітаміни групи В потрапляють у людський організм з продуктами, що мають тваринне походження. В шлунку вони зв’язуються з гастромукопротеином і всмоктуються у відділі тонкого кишечника. Для нормального функціонування організму добова доза вітаміну В12 повинна дорівнювати 7 мкг.

Запас цього вітаміну міститься в печінці — не більше 5мг. Потреба організму в фолієвої кислоти — близько 100 мкг на добу. Запас вітаміну В9 — до 10 мг.

Порушення синтезування молекул ДНК призводить до нездатності даних клітин кісткового мозку до швидкого поділу.

До таких клітин відносяться:

  • Оболонок слизової системи;
  • Системи травного тракту;
  • Клітини кісткового мозку;
  • Клітини шкіри.

Клітини системи кровотворення (гемопоетичні) — це клітини, які розмножуються швидше за інших. Тому показники (зниженого рівня еритроцитів і низького коефіцієнта гемоглобіну) в системі кровотворення, характеризують перші прояви мегалобласной анемії.

При прояві анемії, нерідко спостерігаються такі ознаки гемолітичного характеру недокрів’я:

  • Патологія тромбоцитопенія — зменшення індексу в складі крові тромбоцитів;
  • Захворювання нейтропенія — знижений показник лейкоцитів нейтрофільного типу;
  • Патологія крові агранулоцитоз — зниження індексу лейкоцитів;
  • Захворювання моноцитоз — зниження молекул моноцитів;
  • Зниження синтезу ретикулоцитів.

Різниця і взаємозв’язок між фолієводефіцитної В9 анемії з дефіцитом вітаміну групи В — В12:

  • Вітамін В12 бере участь у синтезуванні молекул фолієвої кислоти. Кислота входить до складу молекули тимидина, який є компонентом молекули ДНК. При злагодженій роботі даних компонентів, і при їх необхідній кількості для біохімічної реакції, відбувається нормальне формування кров’яних клітин і клітин для нормальної роботи травного тракту;
  • Функціональні обов’язки вітаміну В12 — це допомога в синтезуванні і розщепленні у складі організму жирних кислот. При дефіциті молекул ціанокобаламіну відбувається порушення в злагодженої реакції, і відкладається метилмалоновая кислота, яка згубно діє на атоми нейронів. Також відбувається зниження синтезу мієліну, який формує оболонку для волокон нервових клітин.

Фолієва кислота не займається розщепленням жирних кислот і не бере участі у формуванні оболонок для нервових волокон.

obzor v12 deficitnojj anemii285 Огляд В12 дефіцитної анеміїПри дефіциті вітаміну В12, доктор призначає прийом препаратів з фолієвою кислотою, тоді вона активізує еритропоез, але тільки до того часу, поки дана кислота не стає в надлишку в організмі.

При передозуванні фолієвої кислоти відбувається:

  • Розлад нервової системи;
  • Зміни дегенеративного характеру в кістковому спинному мозку;
  • Склероз комбінованого типу з втратою рухових функцій;
  • Фунікулярного типу мієлоз.

Симптоматика недокрів’я

Симптоматика Б12 дефіцитної анемії і фолієвої кислоти (так само її нестачі) класифікується за такими напрямами прояву патології:

  • Анемічний синдром у системі кровотворення;
  • Гастроентерологічна симптоматика — порушення в травному тракті;
  • Неврологічного характеру;
  • Симптоматика у порушенні структури мозку.

Класифікація анемического напрямки проявляється у таких симптомах:

  • Сильне кружляння голови;
  • Слабкість всього тіла;
  • Стан непритомності;
  • Прискорене скорочення серцевого м’яза (синусовий тип тахікардії);
  • Задишка;
  • Хворобливі відчуття в грудній клітці;
  • Шум у вухах;
  • Неясність у сприйнятті предметів з боку органів зору;
  • Жовтий відтінок шкірних покривів (відтінок дає високий рівень у крові білірубіну).

Гастроентерологічна симптоматика:

  • Безпричинне відсутність у потребі прийому їжі;
  • Різка втрата ваги;
  • Сильна нудота, що переходить в блювотні відділення з організму;
  • obzor v12 deficitnojj anemii286 Огляд В12 дефіцитної анеміїДіарея;
  • Запор;
  • Процес запалення ротової порожнини;
  • Відчуття печіння на язиці;
  • Язик бере малиновий відтінок;
  • Стоматит.

Синдром неврологічного характеру:

  • Бирмеровская анемія — хвороба Аддісона-Бірмера;
  • Легке поколювання в пальцях рук і ніг;
  • Постійне відчуття ознобу;
  • Хиткість в русі;
  • Оніміння у нижніх кінцівках;
  • Млявість ніг;
  • Зникає чутливість шкірних покривів;
  • Труднощі в русі.

Відхилення в головному мозку цього виду анемії, а також порушення в роботі спинного мозку:

  • Відсутність пам’яті;
  • Галюцинації;
  • Стан розгубленості;
  • Перезбудження;
  • Почуття постійного роздратування;
  • Стан коми;
  • Судоми у м’язах.

При анемії нестачі вітаміну В12, так само як і при залізодефіцитній анемії, проявляються ознаки вираженої гіпоксії в організмі:

  • Блідий відтінок шкіри;
  • obzor v12 deficitnojj anemii287 Огляд В12 дефіцитної анеміїЕритропоез;
  • Лущення на шкірних покривах;
  • Аритмія;
  • Стенокардія;
  • Набряклість;
  • Біль у грудині.

Форми розвитку

Патогенез недокрів’я при недостатньому пропажі в організм молекул вітамінів групи В, а саме В12 і В9, що впливає на рівень молекул гемоглобіну, який розміщується в еритроцитах і відповідає за доставку атомів кисню у всі клітини людського організму.

Поділяється недокрів’я на форми за індексом у складі плазми крові молекул гемоглобіну.

Чим нижчий індекс гемоглобіну, тим важчий ступінь перебігу дефіцитної патології:

  • Легка стадія розвитку і перебігу — індекс гемоглобіну від 90,0 до 110,0 грам на літр біологічної рідини;
  • Середньої форми тяжкості — індекс гемоглобіну від 70,0 до 90,0 грам на один літр плазми крові;
  • Важка стадія перебігу даної патології — коефіцієнт червоного пігменту не перевищує 70,0 і знижується навіть нижче цього показника.

obzor v12 deficitnojj anemii288 Огляд В12 дефіцитної анеміїНормативні показники кількості в крові гемоглобіну у чоловіків — 130,0 — 160,0 г/л.

У жінок норматив — 120,0 — 135,0 г/л.

B12-дефіцитну анемію у дітей

До основних видів етіології недокрів’я з нестачею цього вітаміну в дитячому віці є:

  • Зміни в мікрофлорі малюка;
  • Недостатньо в організм дитини даного вітаміну;
  • Присутність в організмі глистів;
  • Фактор Касла в період інтенсивного росту дитини.

Клінічні показники та прояви даного типу патології схожі з симптоматикою дорослої людини, але є характерні симптоми в дитячому організмі:

  • Сильний карієс зубів з маленького віку;
  • Постійний стоматит, що починається в дитинстві;
  • Зміни в очному яблуці;
  • Зміни нігтьової пластини — пластина слабка, ламка;
  • Порушення уваги та інтелекту — знижена успішність у школі.

У розшифровках результатів клінічної лабораторії такі значення:

  • Занижений індекс гемоглобіну;
  • Знижене кількість молекул еритроцитів;
  • Індекс кольоровості збільшено більше, ніж на 1,5;
  • У молекулах еритроцитів кільця Кебота, а також тільця Жоллі присутні в такій кількості, що їх визначає аналіз;
  • Ретикулоцити підвищені;
  • Збільшений показник лімфоцитів;
  • Тромбоцити, а також лейкоцити — у малих кількості;
  • У біохімії виявлено мегалобласти у складі пункції кісткового мозку.

В допомогу лабораторними показниками, для встановлення діагнозу В12дефицитная анемія, застосовується інструментальна методика діагностування організму дитини:

  • obzor v12 deficitnojj anemii289 Огляд В12 дефіцитної анеміїУЗД клітин печінки;
  • УЗД клітин селезінки;
  • Гастроэндоскопия харчового тракту і кишечника;
  • Іригоскопія тонкій частині в кишечнику;
  • Колоноскопія — перевірка стану товстої кишки.

Лікування захворювання недокрів’я у дитини з В12 дефіцитом, полягає в насиченні клітин організму цими вітамінами. Медикаментозний вітамінний курс 15 календарних днів. Також призначається висококалорійна дієта, в якій присутні продукти з вітаміном В12 і з фолієвою кислотою.

Для заповнення в організмі молекул вітаміну призначається медикаментозний препарат Ціанокобаламін. Первісна дозування даного засобу — це від 30,0 мкг до 50,0 мкг, при щоденному прийомі. Даний препарат вводиться всередину ін’єкційно.

Дозування прораховується лікуючим лікарем індивідуально. Медикаментозний курс проводиться у дітей під суворим контролем профільного спеціаліста.

Після закінчення курсу лікування в профілактичних цілях і у якості підтримуючого лікування по 100,0 — 250,0 мкг 2 рази на місяць.

Нормативні показники вітаміну ціанокобаламіну в дитячому організмі:

вік ребенканорма в добу вітаміну цианокобаламинаот народження і до 6-місячного возраста0,40 мкгот 6 календарних місяців до одного года0,50 мкгв однорічному віці до 3-летия1,0 мкгс 3 календарних років і до 6 років1,50 мкгс шестирічного віку і до 10-летия2,0 мкг

Етіологія

Вітамін B12 приносить користь організму, коли він всмоктується в кишечнику. Щоб сталася реакція даного всмоктування, необхідний фермент, який виробляється внутрішніми відділами шлунка — фермент Касла.

Без освіти ферменту, молекули вітаміну В12 виводиться за межі організму без попадання його для біохімічних процесів, за допомогою фекалій.

obzor v12 deficitnojj anemii290 Огляд В12 дефіцитної анеміїПри анемії В12 дефіцитною, фермент Касла не синтезується в відділах шлунка, тому вітамін, який потрапляє в продуктах харчування, також не всмоктується через кишечник.

В клітинах печінки існує запас молекул вітаміну В12, якого при розумному використанні, може бути досить на 5 календарних років. Внаслідок цього анемія виникає через деякий час, після того, як шлунок перестав виробляти даний фактор.

Дефіцит фактора Касла — це головна причина патології анемії В12 дефіцитною.

Причини

Дефіцит ціанокобаламіну викликають наступні чинники:

  • Низький вміст в їжі продуктів з вітаміном В12 (основна причина). Ціанокобаламін міститься в продуктах тваринного походження. Вегетаріанство — це головний фактор ризику дефіциту В12 у їжі;
  • Порушена функція фактора Касла. При атрофії клітин слизових оболонок, функціональність внутрішнього фактора не проявляється, або відбувається його зниження. Дана причина атрофії буває генетична, вроджена, при гастриті шлунка, при дії на шлунок токсичних елементів (інтоксикація організму), а також вплив на фактор антитіл;
  • Відсутність, або часткова втрата рецепторів, які необхідні для фактора. Дана патологія розвивається при хворобі Крона, при новоутвореннях в тонкому відділі кишечника (рак), при хворобі туберкульоз, при інфантилізмі кишечника, а також при ентериті у хронічній стадії перебігу патології;
  • Поглинання молекул В12 глистами і патогенними мікроорганізмами. Лікувати дану патологію необхідно терапією проти конкурентів, що поглинають ціанокобаламін;
  • При патології підшлункової залози. При даній патології відбувається відхилення в розщепленні білка протеїну, який є сполучною ланкою фактора з вітаміном В12;
  • Генетична спадкова вроджена аномалія — це знижений показник в організмі синтезу транскобаламина, який призводить до порушення транспортування молекул ціанокобаламіну в клітини кісткового мозку.

Для фолієводефіцитної анемії етіологія з продуктами харчування не підходить, тому що вітамін В9 присутня в кожних продуктах рослинного і тваринного походження. Даний вітамін групи В не потребує допомоги фактора і всмоктується самостійно.

Фолиодефицитные проблеми починаються тоді, коли в організмі з’являються такі причини:

  • Поганий раціон харчування;
  • Мале споживання їжі;
  • Голодування;
  • Анорексія;
  • Літній вік хворого, у цьому віці відбувається важка засвоюваність вітамінів з продуктів харчування;
  • Прийом алкогольних напоїв. При алкогольної залежності, людина не може повноцінно харчуватися;
  • Патологія в кишечнику, яка не дозволяє вітамінам засвоюватися організмом;
  • Захворювання Крона;
  • Гемограма крові;
  • Патологія целіакія;
  • Злоякісні новоутворення у відділах кишечнику;
  • Підвищена потреба у вітаміні В12 і фолієвої кислоти у жінок в період внутрішньоутробного формування малюка. У вагітних споживання з їжею даних продуктів повинна бути підвищена, щоб уникнути гіпоксії плода;
  • Підвищене споживання В9 при патології псоріаз;
  • При прийомі протисудомних медикаментозних засобів, настає дефіцит вітаміну В9 та В12.

obzor v12 deficitnojj anemii291 Огляд В12 дефіцитної анеміїПри прийомі медикаментів настає дефіцит вітамінів

Діагностика

При постановці даного діагнозу — В12 дефіцитна анемія, доктор насамперед при діагностиці збирає анамнез — коли і за яких обставин з’явилася виражена симптоматика анемії, з її слабкістю і проявами патології у процесі травлення.

Також необхідно з’ясувати, чи є у хворого захворювання, які протікають в хронічній стадії, а також навести інформацію про можливих генетичних спадкових вроджених захворюваннях.

Після анамнезу проходить огляд шкірних покривів хворого, визначаються виражені симптоми на шкірі.

Також лікар вимірює індекс артеріального тиску (при анемії тиск знижений), а також серцевий пульс (часто пульс прискорений).

Після цього огляду, на підставі зовнішніх ознак, призначається лабораторна діагностика (аналіз крові), а також перелік інструментальних досліджень:

  • Загальний аналіз крові;
  • Біохімічний аналіз складу крові;
  • Урина на загальний аналіз;
  • Пункція кісткового мозку;
  • Електрокардіографія (ЕКГ);
  • УЗД печінки та селезінки;
  • УЗД кишечника;
  • УЗД шлунка.

При розшифровці загального аналізу видна вся картина крові, показники кожного елемента в її складі. За даним аналізу при анемії дефіциту вітаміну В12 видно зниження молекул еритроцитів, а також знижений синтез ретикулоцитів.

Рівень червоного пігменту (гемоглобіну) знижений, також знижені тромбоцити, що провокує гіпоксію. Кольоровість збільшується при анемії і досягає більше, ніж 1,50 (при нормі 0,860 — 1,050).

obzor v12 deficitnojj anemii292 Огляд В12 дефіцитної анеміїПри аналізі спостерігається, присутність в урині білків, і можливі виявлення супутніх патологій.

Біохімія — це найцінніший аналіз на виявлення відхилення у структурі та складі крові.

У складі біохімії виявляються при анемії В12 дефіцитної такі показники:

  • Часто підвищений при анемії індекс холестерину;
  • Присутність креатиніну;
  • Глюкоза у складі крові;
  • Сечова кислота;
  • Електролітні показники кальцію, молекул калію і натрію;
  • Лактатдегідрогеназа — фермент у складі клітин печінки, який сприяє засвоюваності заліза клітинами. Показник біологічних реакцій за синтезированию еритроцитів і гемоглобіну;
  • Вітаміни групи В знижені. Індекс В12 низький.

Гемограма крові показує гематокритне число, відсоткове співвідношення всіх типів лейкоцитів — встановлюється лейкоцитарна формула.

Миелограмма, або показники пункції кісткового мозку, визначає рівень виробітку молекул еритроцитів, а також мегалобластов у складі крові, що підтверджує мегалобластный характер кровотворення в людському організмі.

obzor v12 deficitnojj anemii293 Огляд В12 дефіцитної анеміїІнструментальна методика визначає відхилення від нормативних показників структуру внутрішніх органів, а також виявляє порушення в їх функціональності.

Терапія дефіцитної анемії В12

Терапія дефіцитної В12 анемії починається з лікування першопричини цього дефіциту — це лікувальна терапія за знищення гельмінтів, нормальне і збалансування харчування, а також хірургічна методика лікування злоякісного новоутворення.

Для комплексного лікування анемії в організм вводять медикаментозний препарат В12 при дозуванні 200,0 мкг — 250,0 мкг на добу. Препарат вводиться ін’єкційно внутрішньо м’язової тканини, або ж ін’єкційно під шкірний покрив організму людини.

Якщо анемія торкнулася центри нервової системи, тоді схема медикаментозної терапії така — перші 3 календарних дні дозування вітаміну по 1000,0 мкг на добу, а подальше лікування за прописаною схемою. Схема лікування, а також дозування В12 прописується лікуючим лікарем і залежить від ступеня дефіциту в організмі вітаміну В12, який викликав анемію.

Після стабілізації в організмі цього вітаміну, для його підтримки на нормальному рівні, лікування застосовують препарат В12 по 100,0 мкг — 200,0 мкг 1 раз за один календарний місяць.

obzor v12 deficitnojj anemii294 Огляд В12 дефіцитної анеміїКлінічні рекомендації для швидкого поповнення в складі крові еритроцитів — введення внутрішньовенно еритроцитарної маси, яка зможе відновити зруйнований баланс у складі плазми крові людського організму.

Ускладнена форма В12 дефіцитної анемії

Якщо не вживати екстрені заходи лікування, наслідки даного типу анемії можуть бути досить серйозними і нести загрозу для життя хворого:

  • Коматозний стан, при якому пацієнт не реагує на зовнішні подразники. Кома може статися від гіпоксії головного мозку при анемії і може спровокувати летальний результат;
  • Важка ступінь анемії, яка значно погіршує стан організму і запускає незворотні наслідки в ньому. Дана ступінь настає тоді, коли індекс гемоглобіну нижче, ніж 70,0 г/л;
  • Фунікулярного мієлоз характеру — це ураження клітин спинного мозку, а також нервових закінчень периферичних відділів організму. Поразка з’єднувальних нервових волокон спинного мозку з центрами головного мозку, а також з усіма внутрішніми органами і системами організму. При даних порушеннях падає чутливість кінцівок, з’являється слабкість в рухах, а період прогресування мієлоз — чутливість зникає зовсім і людина не здатна до самостійного пересування;
  • Руйнування клітин внутрішніх органів, що призводить згодом до функціональності даного органу (уражається серце, клітини печінки і селезінки, травний тракт, ниркові клітини, дихальна система).

Якщо лікувальний процес почався надто пізно, тоді ускладнення в нервовій системі неможливо відновити. Дані руйнування, є незворотними.

Профілактика

Профілактика в основному спрямована на поліпшення споживання В12 допомогою продуктів:

  • Вживання продуктів тваринного походження з великою кількістю в них В12;
  • Своєчасна терапія патологій, які можуть викликати дефіцит В12 і спровокувати анемію;
  • Після оперативного втручання на органах травного тракту приймати препарати для підтримки рівня цього вітаміну.

obzor v12 deficitnojj anemii295 Огляд В12 дефіцитної анеміїПродукти, багаті вітаміном В12

Дієта при даній формі анемії

Збалансоване харчування особливо необхідно в період внутрішньоутробного розвитку дитини, так як від надходження вітамінів в організм вагітної жінки залежить формування дитини, а також виникнення внутрішньоутробних патологій, які виявляться після народження.

При вагітності потреба в вітаміні Б12 зростає на 50,0%.

продуктыколичество В12 в мкг· печінка теляча· 60,0· печінка молодого поросяти· 30,0· печінка курки· 16,0· риба скумбрія· 12,0· кролятина· 4,30· телятина· 2,60· риба окунь· 2,40· свинина· 2,0· яйця· 0,40· сметана жирна

При анемії В12 дефіцитної застосовується дієта — стіл № 11. Дана дієта повинна підвищити вміст в організмі білка і вітаміну В12. Методика приготування продуктів харчування звичайна. Харчуватися необхідно 5 разів на добу.

Енергоцінність дієти №11:

  • Білки — 110,0 грам — 130,0 грам (60,0% тваринного походження, 40,0% -рослинні);
  • Жири — 100,0 грам — 120,0 грам (80,0% — тваринами і тільки 20,0% рослинні);
  • Вуглеводи — 400,0 грам — 450,0 грам;
  • Сіль — не більше 15,0 грам;
  • Вода очищена 1,5 літра.

продукти корисні при дефіциті В12 анемиизапрещенные продукти· печінка теляча, свиняча, куряча· молоко· сало· здоба· масло вершкове· кондитерські солодкі продукти· риба скумбрія· чай· м’ясо: яловичина, кролик, свинина· напої з вмістом кофеїну· яйця· кока-кола· сметана жирна· алкогольні напої· сир незнежирене· не використовувати в приготуванні оцет· сир твердий· солодкі газовані напої· сир м’який· бобові: горох, сочевиця· овочі: морква, картопля, капуста, буряк, томати· фрукти всіх сортів· ягоди всіх найменувань· овочі із зеленим забарвленням багаті на залізо· городня зелень· вода мінеральна

Прогноз на життя при В12 дефіцитної анемії

Сприятливий прогнозНеблагоприятный прогнозпри ранньому лечениипри пізньої терапії· показники периферичної крові приходять в норму за 45 – 50 календарних днів.· яскраво виражена анемія, яка погано піддається терапії.· гемоглобін приходить в норму протягом 30 – 60 календарних днів.· симптоматика ураження центрів нервової системи, яка не відновлюється.· індекс В12 тримається в нормативних рамках і анемія не проявляє свого згубного впливу на організм.· організм не сприймає медикаментозний В12, що загрожує анемічним типом коми.· при генетичній формі анемії, у більшості випадків неможливо домогтися повного одужання. Довічна підтримуюча терапія у 70,0% таких пацієнтів.




WordPress: 29.81MB | MySQL:64 | 0,673sec