Здоров'я        14 Червня 2018        154         0

Мегалобластна (мегалобластична) анемія

megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya10 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяМегалобластна анемія — досить рідкісна форма патології, при якій відбувається відхилення від нормальної абсорбції системи травлення фолієвої кислоти, вітаміну В12 і речовини ціанокобаламіну. Внаслідок цього відбувається недолік в організмі вітамінів групи В: Б12 і Б9.

Що таке мегалобластов

Це видозмінені еритроцити, які синтезуються в клітинах ДНК і РНК. Мегалобласти з’являються в клітинах кісткового мозку, як наслідок відхилення у процедурі синтезу. Це відбувається в морфологічних видозміни складу клітин.

Мегалобластна анемія, є однією з модифікацій анемії — фолієво дефіцитним недокрів’ям. Дану патологію необхідно лікувати.

Анемія, яка викликана нестачею фолієвої кислоти, становить 10 частину від усіх випадків патологій анемії.

Хворіють цим захворюванням люди різного віку, але в літньому віці відсоток захворювань вище, ніж в юному віці і у дітей.

Класифікація анемії за фактором виникнення

Причини виникнення мегалобласных анемій, залежать від різних факторів:

  • Від великого об’єму втраченої крові;
  • Від відхилень в еритроцитах;
  • Від руйнування клітин еритроцитів.

Даний вид анемії знаходиться на одній позиції в групі патологій недокрів’я, разом з немегалобласными анеміями: анемія, викликана дефіцитом заліза в організмі, з апластичною формою хвороби, сидеробластної формою анемії.

Ця група захворювання викликана хворобами, які знаходяться в хронічній стадії. 10% форм недокрів’я відносяться до даної групи.

Діагностувати анемію цієї категорії складно, так як більшість пацієнтів приймають вітаміни групи В при різних захворюваннях організму.

Поділ мегалобластної анемії на види

Мегалобластна анемія ділиться за критеріями відхилення у формуванні еритроцитів.

Існує два види захворювання:

Недокрів’я, пов’язане з дефіцитом вітаміну В12, фолієвої кислоти:

  • Відсутність вітамінів у раціоні харчування у хворого;
  • У кишечнику відбуваються відхилення по засвоєнню речовин;
  • Порушена транспортна система при метаболізмі;
  • Підвищена потреба організму у вітамінах.

Другий вид недокрів’я, який не пов’язаний з рівнем В12 в організмі, мало вивчений фахівцями, тому фактори її утворення та розвитку — не встановлені.

Дефіцит вітамінів в організмі може бути вродженим або набутим. Набутий дефіцит відбувається внаслідок вживання медикаментів при тривалому лікуванні інфекції або вірусів.

 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяМегалобластна анемія

Причини мегалобластної анемії, викликані нестачею фолієвої кислоти

  • Невелика кількість вітаміну в продуктах;
  • Порушений процес засвоєння вітаміну в кишечнику;
  • Відхилення в метаболізмі;
  • Посилений процес споживання кислоти організмом.

Дефіцит фолієвої кислоти може бути вродженою патологією, а також внаслідок прийому великої кількості лікарських засобів при медикаментозної терапії туберкульозу, вірусних захворювань. Руйнує вітамін В12 прийом алкогольних напоїв і наркотичних засобів.

Причини мегалобластної анемії, яка викликана недостатньою кількістю в організмі ціанокобаламіну

  • Вживання в їжу тільки продукти рослинного походження — вегетаприанство;
  • Хвороба поліпоз;
  • Онкологічне новоутворення у шлунку;
  • Гастрит типу а в хронічній стадії розвитку хвороби;
  • Оперативне втручання з видалення частини шлунку;
  • megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya12 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяХвороба золлингераэллисона;
  • Час вагітності;
  • Грудне вигодовування;
  • Інвазія, викликана глистами;
  • Аутоімунне вроджене захворювання — целіакія;
  • Оперативне втручання в тонкому відділі кишечника;
  • Гранулематозний ентерит (хвороба крона) ;
  • Хронічна стадія гепатиту;
  • Циррозные зміни в печінці;
  • Відсутність транспортується білка (транскобаламина ii).

При малому обсязі в організмі Б12 і Б9 відбуваються відхилення від нормативних показників синтезування клітин кісткового мозку. У клітинах молекули ДНК і молекули РНК не відбувається диференціювання еритроцитів, але цитоплазма формується нормально. Результатом даного відхилення, є мегалобластов.

Причини виникнення недокрів’я

Вітаміни групи В потрапляють у людський організм з продуктами мають тваринне походження. В шлунку вони зв’язуються з гастромукопротеином і всмоктуються у відділі тонкого кишечника. Для нормального функціонування організму добова доза вітаміну В12 повинна дорівнювати 7мкг.

Запас цього вітаміну міститься в печінці — не більше 5мг. Потреба організму в фолієвої кислоти — близько 100 мкг на добу. Запас вітаміну В9 — до 10 мг.

megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya13 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяВітамін В12 має дві частини — коферменти. Якщо є недостатня кількість мегалоцитов першої частини вітаміну, тоді відбувається процес дозрівання клітин еритроцитів і виникає мегалобластный тип кровотворення.

Крім руйнівного дії мегалобласт на еритроцити, також йде руйнування в синтезі лейкоцитів і при макроцитоз руйнування тромбоцитів.

Це вплив мегалобластів не яскраво виражені, що не викликає патології.

Дефіцит першої частини коферменту (метилкобаламина), характеризується фактором порушення синтезування метіоніну (амінокислота). Метіонін сприяє нормальної функціональності нервової системи. Недостатня кількість цієї частини мегалоцит, викликає відхилення в центральній нервовій системі.

Дефіцит другий частини коферменту (дезоксиаденозилкобаламина), провокує порушення в обмінному процесі жирних кислот, внаслідок цього порушення в організмі накопичуються у великій кількості токсини, які паралізують роботу спинного мозку і розвивається захворювання — мієлоз (фуникулерный).

Симптоматика мегалобластної анемії

Симптоматика мегалобластної анемії вивчена на підставі захворювання Аддісона-Бірмера.

Вона класифікується на дві стадії розвитку патології:

  • Доклінічна — початковий етап перебігу захворювання, симптоми не виражені. Виявлення цього типу анемії може бути випадковим, за результатами клінічних досліджень;
  • Клінічна — стадія мегалобластичної анемії з типовими ознаками дефіциту в крові вітамінів групи в.

Ознаки і відмітні особливості мегалобластної анемії

Основними симптомами цього виду недокрів’я є:

  • Сильне кружляння голови;
  • Слабкість всього тіла;
  • Безпричинне відсутність у потребі прийому їжі;
  • Нудота;
  • Процес запалення ротової порожнини;
  • Відчуття печіння на язиці;
  • Стоматит;
  • Жовтий відтінок шкірних покривів (відтінок дає високий рівень у крові білірубіну).

Але ще можна розділити на 4 види ознак мегалобластної анемії: захворювання в неврологічному відділі, гіпоксичні (кисневе голодування організму) порушення патології в головному мозку, порушення шлунково-кишкового тракту.

При захворювання в неврологічному відділі, будуть властиві характерні особливості:

  • Бирмеровская анемія — хвороба Аддісона-Бірмера;
  • Легке поколювання в пальцях рук і ніг;
  • Постійне відчуття ознобу;
  • Хиткість в русі;
  • Оніміння у нижніх кінцівках;
  • Млявість ніг;
  • Зникає чутливість шкірних покривів;
  • Труднощі в русі.

Якщо патологія в головному мозку, можливі:

  • Відсутність пам’яті;
  • Галюцинації;
  • Стан розгубленості;
  • Перезбудження;
  • Почуття постійного роздратування;
  • Стан коми;

megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya14 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяНедолік вітаміну викликає руйнування захисного покриття спинного мозку.

При гипоксическом (кисневе голодування організму) порушення:

  • Блідий відтінок шкіри;
  • Еритропоез (процес створення еритроцитів у косном мозку) ;
  • Лущення на шкірних покривах;
  • Задишка при невеликих фізичних навантаженнях;
  • Прискорене скорочення серцевого м’яза;
  • Аритмія;
  • Стенокардія;
  • Набряклість;
  • Біль у грудній клітці.

При порушення шлунково-кишкового тракту спостерігаються такі симптоми:

  • Відраза від м’ясної їжі;
  • Блювання;
  • Нудота;
  • Діарея;
  • Зниження апетиту;
  • Атрофічний глосит хюнтера – відчуття подщипывания і болю на кінчику мови, втрата смакових рецепторів.

Особливу увагу варто приділити на людей похилого віку. Мало хто з них, навіть при значно нижчих показниках гемоглобіну, не звертаються за допомогою.

Диагнсоитка

За результатами загального аналізу крові, можна визначити мегалобласттическую анемію у доклінічній стадії, коли хворий не відчуває ознак нездужання.

Загальний аналіз крові

В аналізі зазначається такий склад крові:

  • Кількісний індекс еритроцитів знижений;
  • Еритроцити великих розмірів;
  • Рівень кольоровості не менше 1,1;
  • Індекс гемоглобіну низький;
  • Погана якість еритроцитів — у молекулах знаходяться залишки ядра;
  • Низький показник ретикулоцитів (клітини – попередники эретроцитов в процесі кровотворення);
  • Занижений коефіцієнт нейтрофілів;
  • Знижений вміст тромбоцитів;
  • Відхилення від норми в бік сильного збільшення всіх клітин.

Після перевірки складу крові за допомогою загального аналізу, доктор може призначити більш повне обстеження.

При обстеженні необхідно акцентувати особливу увагу на наступні видимі ознаки захворювання:

  • Колір шкіри став пергаментным;
  • megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya15 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяМова стала лакованим, і відбулося збільшення його в розмірі;
  • Тахікардія;
  • Шуми в міокарді;
  • Спленомегалія — селезінка більшого розміру;
  • Ознаки мієлоз — згідно неврологічної діагностики.

Біохімічна перевірка виявляє в складі крові: білірубін, з підвищеним індексом і високу наявність в досліджуваній рідині — лактатдегідрогеназа.

 

Необхідний аналіз на фолієву кислоту.

Пункція кісткового мозку

Вивчення методом пункції з кісткового мозку. У речовині, що вивчається даним методом, знайдені мегалобластов. За допомогою пункції, можна досить точно визначити брак вітамінів типу Б12 і Б9.

Також проводяться аналізи: на наявність і обсяг фолієвої кислоти в біологічній рідині, перевірка калу на глисти, рентген ШКТ (шлунково-кишкового тракту), а також УЗД (ультра-звукове дослідження) внутрішніх життєво важливих органів.

За результатами УЗД ШКТ, при даному типі анемії виявляється атрофія стінок слизової шлунка або окремої його частини, знижений коефіцієнт в шлунку концентрації соляної кислоти.

Вивчення мегалобластної анемії в дитячому організмі

Поставити діагноз мегалобластна анемія у дитячому організмі, можна лише за допомогою комплексного обстеження дитини і консультації вузько профільних фахівців: лікаря ревматолога, гастроентеролога, а також нефролога.

Для встановлення діагнозу проводять:

  • Біохімічний аналіз складу крові;
  • Ультразвукова перевірка нирок;
  • Узд внутрішніх життєво важливих органів всього шкт.

megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya16 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяМегалобластні анемії

Лікування

При постановці точного діагнозу, необхідно почати термінове медикаментозне лікування. У разі етіологічної причини анемії, потрібно зайнятися її усуненням.

Причина гельмінти (паразитичні черв’яки, які знаходяться в організмі людини) — усунення методом дегельментации.

Фактор захворювання, поліпи — видалення хірургічним методом.

Причина онкологія шлунка — оперативне втручання.

Терапія патології кишечника, відмовитися від приймання алкогольних напоїв і куріння, а також категорично забороняється прийом наркотичних речовин.

Крім усунення факторів етіологічного порушення, пацієнту одночасно потрібно приділити особливу увагу культурі харчування. Необхідна при лікуванні мегалобластною анемією дієта.

Таблиця продуктів харчування, які містять найбільшу кількість у своєму складі фолієвої кислоти:

Продукти, що містять Б9 (фолієву кислоту)Коефіцієнт мкгговяжья печень240треска і її печень110зеленый шпинат80орехи грецкие78твердый сорт сыра25,0 – 50,0 концентроване молоко (сухе)30мука із зерна ржи55крупа рис19винегретная свекла13

Реєстр харчові продукти до складу яких входить найбільша кількість вітаміну В6

Продукти, що містять В12Коэффициент в мкгговядина (печінка)60свинина (печінка)30курятина (печінка)17говяжий лівер (серце)25говяжьи почки20свежая сельдь13свежая скумбрия12свежая сардина11морепродукты – мидии12

Патогенна терапія

Лікування мегалобластної анемії при дефіциті вітаміну В12, передбачає використання монопрепаратів.

Патогенетичне лікування мегалобластоза полягає в тому, що ціанокобаламін вводиться в кров парентеральним методом. Необхідна дозування залежить від складу біологічної рідини і знаходиться в межах від 200 мкг — до 1000 мкг.

Курс такої терапії передбачає застосування ціанокобаламіну до настання гематологічної ремісії. При позитивній динаміці терапевтичного лікування, дозу препарату необхідно зменшити.

Приймати ціанокобаламін потрібно до встановлення нормального показника гемоглобіну в складі крові.

Ремісія може наступити після тижневої терапії. На початковому етапі терапії індекс ретикулоцитів збільшується на 3%. Поступово приходять до норми: еритроцити, лейкоцити, тромбоцити та рівень гемоглобіну. Кольоровість знижується.

Якщо після аналізу крові (перевірочного) всі показники без відхилення від нормативу, тоді застосовується підтримуюча терапія ціанокобаламіном.

Дозування — не більше 200 кг на 7 календарних днів.

При хворобі Аддісона-Бірмера, прийом вітаміну В12 приймається постійно протягом усього життя.

Зміна складу крові при мегалобластної анемії

У разі, коли на підставі анемії відбулося розвиток фунікулярного мієлоз — дозування препарату В12 збільшується. Знижують обсягу введеного препарату, коли остаточно пройшла симптоматика неврологічних відхилень.

Коли мегалобластна анемія перейшла у важкий перебіг захворювання і хворий знаходиться у стані коми — тоді ефективно застосування методу гемотрансфузії. Цей метод введення в організм очищених еритроцитів.

При аутоімунному порушення, вводять препарати глюкокортикоїдної групи.

При легкій формі дефіциту в крові фолієвої кислоти препарати вводяться — перорально. Добова доза препарату не більше 1-5 мг.

Профілактика мегалобластичної анемії

megaloblastnaya  megaloblasticheskaya  anemiya17 Мегалобластна (мегалобластична) анеміяДозування вітамінів в період профілактики — не більше 30% від дозування при лікуванні.

Профілактична методика проводиться з вітаміном В12 і В9.

Профілактичні терапевтичні курси повинні проходити до того періоду, коли не настане стабільність в показниках крові без відхилень.

Прогноз на одужання

Своєчасне діагностичне обстеження і правильна постановка діагнозу, дають досить сприятливі і оптимістичні прогнози на лікування мегалобластної анемії.

При дотриманні приписів лікаря, можна добитися повного відновлення складу кісткового мозку і відновити його нормальне функціонування.

 




WordPress: 11.77MB | MySQL:66 | 1,497sec