Здоров'я        14 Червня 2018        422         0

Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?

opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 332 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?Вогнищева склеродермія — хвороба, при якій в патологічний процес втягнута дерма — частину шкірного покриву, яка знаходиться під епідермісом, — і у поодиноких випадках інші ділянки сполучної тканини.

На відміну від системної склеродермії, вогнищева різновид не зачіпає внутрішні органи і протікає легше.

Людям, які зіткнулися з цією патологією, важливо знати, що це таке, чому розвивається, як лікувати і чим небезпечна.

Що це таке?

Вогнищева склеродермія вражає тканина, яка входить до складу величезної кількості структур і органів, — сполучну.

Цей тип тканини не несе відповідальність за роботу органів, але виконує ряд інших важливих функцій:

  • Захисну;
  • Трофічну (підтримує обмінні процеси в тканинах);
  • Опорну.

Людський шкірний покрив також включає в себе сполучну тканину — дерму, яка захищає організм від патогенних мікроорганізмів, впливу ультрафіолету і отруйних речовин.

Також цей шкірний шар змінюється в процесі старіння, підтримує еластичність і підлаштовується під мімічні зміни та фізичні руху. Саме її і вражає вогнищева склеродерма, яка відноситься до аутоімунних хвороб.

Елементи імунної системи при аутоімунних захворюваннях починають атакувати здорові клітини, викликаючи ураження. Вогнищева склеродерма зачіпає фібробласти, які продукують позаклітинні тканинні структури, що лежать в основі сполучної тканини.

Під впливом антитіл фібробласти починають вироблення надмірної кількості колагенових волокон. Вони накопичуються в шкірі, ускладнюють кровообіг, і з часом шкірні покриви грубіють, стають вразливими і не виконують свої функції..

 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?Якщо вчасно звернутися в лікарню, можна повністю вилікувати склеродермію

Зв’язок системної і осередкової склеродермії

Медицина не володіє чіткими доказами щодо того, як пов’язані локалізована і системна різновиди.

Існують дві думки з цього приводу:

  • Твердження, що механізм формування у них однаковий, підкріплений доказами про присутність властивих обом типам патологічних змін в обмінних процесах. Також зафіксовані випадки, коли локальна склеродермія трансформувалася в системну.
  • Зворотне думка: що ці хвороби не пов’язані безпосередньо, так як їх перебіг, симптоматика та ускладнення відрізняються.

Локальна поразка в 60% випадків спостерігається одночасно з системним, і їх важко розмежувати.

Існує ряд факторів, які свідчать про трансформацію осередкової склеродермії в обширну:

  • Перші ознаки хвороби з’явилися після п’ятдесятирічного віку або до двадцяти років;
  • Одночасно спостерігаються два види патології: лінійна і широко поширилася бляшкової склеродермія;
  • Вогнища ураження локалізовані в зоні суглобів (лікті, коліна);
  • Аналіз крові показує наявність патологічних змін у структурі антитіл, клітинному імунітеті і наявність аутоантитіл до Т-лімфоцитів.

Код МКХ-10

Це захворювання знаходиться в розділі «Хвороби шкіри», коди — L94.0 (лінійна різновид) і L94.1 (інші різновиди захворювання).

Небезпека осередкової склеродермії для життя

Локальна склеродермія не несе ризиків для життя, якщо вогнища ураження мають малий розмір і поширені незначно. При виявленні перших ознак захворювання слід звернутися до лікаря: якщо хвороба виявлена вчасно, а поширення ураження буде зупинено медикаментозною терапією, висока ймовірність повністю вилікувати її.

При відсутності лікування склеродермія приводить до наступних змін:

Темні зони на шкірному покриві.

Телеангіектазії (судинні зірочки). При цій патології дрібні шкірні судини розширюються, і на шкірі обличчя і на ногах з’являються червонуваті сітки і зірочки.

Хвороба Рейно, при якій порушується кровообіг в дрібних судинах. При контакті з холодом виникає біль у пальцях нижніх і верхніх кінцівок, шкіра на них значно світлішає, а в теплі кровотік відновлюється.

opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 334 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?По мірі прогресування хвороба Рейно ускладнюється: пальці набрякають, набувають синюватого відтінку, на них з’являються виразки. Також із-за розростання колагену згинати пальці стане складно.

Кальциноз. Під шкірним покривом утворюються ущільнення, що складаються з солей кальцію.

Захворювання захопить великі ділянки шкірного покриву, і шкіра не зможе повноцінно функціонувати: колаген утруднить активність залоз шкірного секреції (сальні, потові) і механізм терморегуляції порушиться.

Поступово в патологічний процес приєднаються сухожилля, кісткова і м’язова системи, розвинеться атрофія: кістки истончатся, а м’язи втратять обсяг, стануть твердими і нееластичними.

Руху ускладняться, що призведе до інвалідності.

Вогнищева різновид трансформується в системну: небезпечне захворювання, при якому в патологічний процес залучені внутрішні органи. Шкірний покрив ущільнюється, особливо сильно це помітно на обличчі: міміка зникає, важко відкривати рот.

opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 335 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?При системній склеродермії на пальцях формуються гнійнички, розвивається остеоліз: захворювання, при якому повністю руйнуються деякі фаланги в пальцях.

Коли сполучна тканина значно розростеться у внутрішніх органах, розвиваються різні захворювання: аневризма серця, виражена ішемія, аж до некротичного ураження внутрішніх органів з-за нестачі кисню і поживних речовин.

Чим сильніше буде залучено серце, тим раніше настане смертельний результат.

Також від характеру і різновиди залежить, небезпечно для життя це захворювання. Деякі типи осередкової склеродермії протікають гостріше і швидше, ніж інші.

Причини

Точні причини розвитку осередкової склеродермії не виявлено. Сучасні дослідження стверджують, що захворювання розвивається при поєднанні декількох факторів:

Інфекції. Деякі збудники запускають захворювання, в їх числі вірус Епштейн-Барр, кір, герпесу, ЦМВ-інфекція (вірус з підродини герпесвірусів), вірус папіломи, а також деякі стафілококові інфекції.

Передбачається, що перенесена ангіна, скарлатина, кліщовий бореліоз здатні вплинути на розвиток осередкової склеродермії, так як імуноглобуліни до цих захворювань виявляються у пацієнтів зі склеродермією.

Спадкові чинники. Вогнищева склеродермія передається у спадок: батько з зміненими рецепторами лімфоцитів передає цю особливість, що підвищує ризики розвитку склеродермії, дитині.

Зміна гормонального балансу через порушення у функціонуванні залоз внутрішньої секреції або під впливом інших факторів (вагітність, клімакс, аборт).

Фактори, які впливають на виникнення перших ознак хвороби або ускладнюють її латентний перебіг: стресові ситуації, надмірне перебування на сонці або в солярії, переохолодження або перегрів, гемотрансфузія (переливання крові), травматичні пошкодження, злоякісні та доброякісні новоутворення.

Існує теорія про зв’язок нестачі магнію з розвитком захворювання. При дефіциті магнію клітинні мембрани стають вразливими, а кальцій, який здатний запустити патологічні зміни в фібробластах, починає накопичуватися в надлишку.

Групи ризику

Осередковий тип склеродермії частіше розвивається у жінок, і це пов’язано з індивідуальними особливостями організму:

  • Активність клітинного імунітету у жінок виражена слабше;
  • Імуноглобуліни, навпаки, активніше виробляються;
  • Вплив статевих гормонів на циркуляцію крові в шкірному покриві вище, ніж у чоловіків.

Також в групу ризику входять:

  • Представники негроїдної раси;
  • Люди, які страждають іншими різновидами аутоімунних хвороб;
  • Будівельники;
  • Ті, у кого є близькі родичі, з якими-небудь аутоімунними захворюваннями;
  • Продавці, які працюють на відкритих ринках в зимовий період;
  • Люди, які регулярно взаємодіють з охолоджувальними установками та морозильними камерами;
  • Охоронці харчових сховищ;
  • Люди, що контактують з хімікатами;
  • Ті, хто регулярно піддається впливу холоду.

Класифікація осередкової склеродермії

Існує класифікація патології, яка була розроблена Довжанским С. В., її найбільш часто застосовують в медицині:

  • Хвороба білих плям, також звана каплевидної склеродермією.
  • Лінійна. Має три різновиди: «удар шаблею», зостериформная і полосовидная.
  • Хвороба Пазіні-Пьерини (поверхнева крупнопятнистая атрофія шкіри з гіперпігментацією)
  • Бляшкової. Існують наступні різновиди: глибока, поверхнева, индуративно-атрофічна, бульозна, вузлувата, генералізована.
  • Синдром Паррі-Ромберга.

Симптоми різних вогнищевих форм

Перші симптоми виникають, коли вироблення колагену стає надлишковою і розвивається порушення циркуляції, і залежать від типу склеродермії.

Бляшкової склеродермія — найбільш часто диагностируемая різновид патології, яка зазвичай протікає полегшено і не несе підвищених ризиків для життя.

Характеризується поетапним розвитком:

  1. Спочатку з’являється пляма, яка має рожево-бузкового забарвлення. Величина і кількість вогнищ можуть бути різними.
  2. opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 336 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?Пізніше в центрі плями формується бляшка блідо-жовтого кольору. Первинне пляма не зникає, тому бляшка облямована рожево-бузковим обідком. Якщо вона збільшується, це свідчить про підвищеної активності патологічного процесу. В зоні бляшки випадає волосся, відсутні ознаки роботи потових і сальних залоз.
  3. Етап бляшки триває невизначений період часу, аж до декількох років. Після цього виникає атрофія шкіри на ділянці стоншується і западає всередину через атрофії тканин, які розташовані нижче.

При лінійної склеродермії на шкірі формуються уражені ділянки полосовидной форми. Локалізовані переважно в зоні лоба, на руках і ногах. Поширена у дітей. Етапи розвитку цього різновиду склеродермії такі ж, як і при бляшкової форми.

Хвороба білих плям виникає разом з бляшкової різновидом, характеризується появою маленьких (менше 2 см в діаметрі) плям, які розміщуються на тілі довільно, можуть бути згруповані або разгруппированы. Переважно вражають шкіру шиї, у жінок можуть локалізуватися в області статевих органів.

Атрофодермия Пазіні-Пьерини (фото нижче) найчастіше діагностується у жінок молодше 30 років. При цій патології на шкірі спини виникають великі синюваті плями, які не ущільнюються тривалий час і трохи западають всередину.

opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 337 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 338 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 339 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?

Має кілька відмінностей від бляшкової різновиди:

  • Не локалізується на обличчі, ногах і руках;
  • Не схильні до регресії.

Ця патологія схильна повільно прогресувати тривалий час.

Синдром Паррі-Ромберга вражає одну половину обличчя і має наступні характеристики:

  • Вражає не тільки шкіру, але і гиподерму (жирову клітковину);
  • opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 340 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія?В окремих випадках захворювання охоплює м’язи і кістки;
  • Перші ознаки з’являються ще в дитячому віці;
  • Захворювання проходить три стадії: спочатку з’являються вогнища, після вони стають щільніше, і через кілька років настає етап атрофії;
  • Якщо патологія розвинулася в ранньому дитинстві, є вірогідність, що кістки також будуть вражені.

Особа при цьому типі склеродермії втрачає симетрію, уражена половина виглядає нерівною.

Діагностика

Початкові прояви осередкової склеродермії схожі з низкою інших шкірних захворювань, з якими необхідно диференціювати.

У їх числі:

  • Вітіліго;
  • Хвороба Шульмана;
  • Недиференційована різновид лепри;
  • Крауроз вульви;
  • Псоріаз;
  • Еозинофільний фасциит;
  • Морфеаподобная базальноклітинна карцинома;
  • Деякі різновиди невусів.

Також діагностика осередкової склеродермії включає:

  • Взяття фрагмента шкіри для дослідження (біопсія);
  • Біохімічний та загальний аналіз крові;
  • Реакція Вассермана;
  • Імунограма.

Фотогалерея: Шкірні захворювання

opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 341 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Хвороба Шульмана opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 342 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Вітіліго opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 343 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Крауроз вульви opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 344 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Морфеаподобная базальноклітинна карцинома opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 345 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Недиференційована різновид лепри opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 346 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Псоріаз opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 347 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Невус opasna li dlya zhizni ochagovaya sklerodermiya 348 Чи небезпечна для життя вогнищева склеродермія? Еозинофільний фасциит

До якого лікаря звернутися?

Діагностикою склеродермії займається дерматолог, також знадобиться консультація ревматолога.

Біопсія дає можливість диференціювати захворювання і визначити форму. Після проведення аналізів лікар визначить, як лікувати склеродермію осередкову залежно від симптоматики та різновиди.

Лікування

Лікування осередкової склеродермії триває не менше шести місяців з застосуванням індивідуально підібраного набору препаратів, в який входять:

  • Антибіотики на основі пеніциліну в поєднанні з антигістамінними препаратами.
  • Судинорозширювальні препарати, що позитивно впливають на кровообіг (Компламін, Трентал).
  • Ферменти, що покращують тканинну проникність. Лідаза при склеродермії показує високу ефективність. Також застосовуються інші препарати (Карипазим, Хімотрипсин).
  • Блокатори кальцієвих каналів. Знижують активність фібробластів і відновлюють кровообіг (Коринфар, магній).
  • Медикаменти, які зупиняють атрофічний процес (Ретинол, Актовегін).

Якщо захворювання поширилося незначно, лікування проходить з використанням фізіотерапії:

  • Сонофорез із застосуванням Лідази;
  • Лікарський електрофорез з препаратами, що блокують кальцієві канали;
  • Лазерна терапія;
  • Магнітна терапія;
  • Гіпербарична оксигенація.

Вогнищева склеродермія повністю виліковна, якщо лікування розпочато вчасно.

Прогноз

Прогноз при осередкової склеродермії сприятливий, якщо пройдено весь медикаментозний курс, а лікарські рекомендації дотримуються точно. Також багато залежить від форми і ступеня занедбаності захворювання: прогнози за широко поширеної патології, виявленої із запізненням, несприятливі — існує ризик трансформації локальної різновиди в системну.

Полегшені форми склеродермії протікають легко і ускладнюються тільки при відсутності лікування, тому при перших симптомах захворювання слід звернутися до дерматолога і пройти діагностику.

Відео: Склеродермія Види Симптоми І Лікування




WordPress: 29.72MB | MySQL:66 | 1,033sec