Здоров'я        14 Червня 2018        6         0

Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 296 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Хронічний лейкоз – онкологічне захворювання, яке характеризується повільним розвитком. Головною характерною ознакою є локалізація переважно лейкоцитів у кістковому мозку і крові.

У статті ми докладно розповімо, що це таке – лімфолейкоз, аналіз крові, показники, а також торкнемося ще ряд важливих моментів.

Що являє собою захворювання?

Хронічний лейкоз являє собою одну з різновидів раку крові. Перебіг хвороби може тривати протягом п’ятнадцяти-двадцяти років. Зазвичай хронічні лейкози зачіпають літніх людей, рідше – середнього віку. Ще рідше хронічний лейкоз спостерігається у дітей.

При хворобі уражуються такі білі клітини крові:

  • Лімфоцити;
  • Гранулоцити.

Головне завдання білих клітин – протидія вірусів, що викликають захворювання, грибкових і бактеріальних інфекцій.

Зараз розрізняють два види хронічних лейкозів:

  • Хронічний лімфоцитарний лейкоз;
  • Хронічний мієлоїдний лейкоз.

При лейкозах лімфоцитарного типу відбувається ураження лімфоцитів. Якщо ставиться діагноз «мієлоїдний лейкоз», поразка спіткала гранулоцити. Завдання останніх – очищення організму людини не тільки від хвороботворних мікроорганізмів, але і від будь-яких сторонніх фрагментів і елементів. Гранулоцити поглинають мікроби і чужорідні елементи. Лімфоцити виробляють спеціальні антитіла для придушення діяльності заражающего фактора.

Лімфоцитарний лейкоз хронічного типу характеризується виробленням незрілих лейкоцитів із зниженим рівнем функціональності. Продукування білих клітин порушується, і організм не може повноцінно боротися з інфекцією. Лімфолейкоз і мієлолейкоз, картина яких стосується і інших кров’яних клітин – еритроцитів і тромбоцитів.

Перші відповідають за передачу кисню з легенів органи. Тромбоцити – за фактор згортання.

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 297 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Лейкоз

Етіологія хронічного лейкозу

Існує кілька варіантів картини розвитку хронічних лейкозів. Найбільший розвиток у дослідників отримала вірусно-генетична теорія.

У ній значна роль приділяється мутації ряду вірусів, які, проникаючи в кров, здатні порушити функцію кровотворення:

  • Герпетичні віруси;
  • Вірус Епштейна-Барра;
  • Цитомегаловірус;
  • Віруси грипу.

Результати дослідів, тестів і дослідження показали, що моноцитарний і лімфоцитарний лейкоз у своєму розвитку мають залежність від певної аномалії, що зачіпає 22-ю пару хромосом.

22-я пара людських хромосом отримала назву «філадельфійська»

Хронічна лейкемія має залежністю від впливу на організм радіації та іонізуючого випромінювання (випромінювання Рентгена). Дослідження підтвердили, Що онкологічні освіти в білих кров’яних клітинах можуть бути викликані впливом промислових відходів і навіть від побутових отрутохімікатів.

Настороженість викликає фактор розвитку хронічних лейкозів з-за прийому тих чи інших лікарських препаратів. Деякі лікарські засоби можуть містити солі золота. До інших груп належать цитостатики та антибіотики.

Крім вірусно-генетичної існує також імунна теорія.

Вона достеменно підтверджує зв’язок лімфолейкозу з наступними захворюваннями і патологіями імунітету:

  • Гемолітична анемія аутоімунного типу;
  • Колагенози;
  • Тромбоцитопенія.

При хронічному і гострому лейкозі функціональність втрачається лейкоцитами. Це загрожує організму відсутністю захисту від заражають факторів, як зовнішніх, так і внутрішніх.

Як класифікуються хронічні лейкози?

Класифікація хронічних лейкозів починається з поділу патології за принципом переважного складу уражених клітин. Раніше ми виділяли лімфоцитарний і мієлоїдний хронічні лейкози. Згідно з даними, лімфоцитарний лейкоз виникає в два рази частіше, ніж мієлоїдний. Хронічний лімфолейкоз частіше проявляється у чоловіків, ніж у жінок.

Хронічний мієлоїдний лейкоз – це 15% від загального числа хворих. В процесі підвищується число гранулоцитів.

До цієї групи білих кров’яних клітин відносяться:

  • Базофіли;
  • Нейтрофіли;
  • Еозинофіли.

Вид хронічного лейкозаФормы хронічного лейкозаХронический лімфоцитарний лейкоз1.Пролимфоцитарный2.Волосатоклеточный3.Т-клеточныйХронический миеломоноцитарный лейкоз1.Початкова форма2.Форма розгорнутої клиники3. Термінальна стадія захворювання.

Різновид того чи іншого хронічного лейкозу виявляється на підставі ознак і вираженої симптоматики. Обов’язково досліджується картина крові.

Клінічна картина хронічного лімфолейкозу

Оскільки симптоми ніяк не проявляються на початковій стадії, встановити її практично неможливо. Кілька років хворого може нічого не турбувати.

Зазвичай дослідження призначаються після скарг на наступні види нездужання:

  • Слабкість без будь-яких причин;
  • Висока ступінь стомлюваності;
  • Зниження маси тіла;
  • Зайву пітливість.

Кожен з цих ознак характерний для початкової стадії розвитку при хронічному лімфолейкозі. Друга стадія захворювання розвивається на тлі аденопатии і збільшення лімфатичних вузлів. Рідко обидві ознаки проявляються одночасно. Найчастіше зустрічається саме збільшення лімфовузлів в розмірах до десяти сантиметрів.

Коли лімфовузли збільшуються, людина не відчуває болю або ж специфічних неприємних відчуттів. Виразки і нагноєння також не виявляються. Дослідження з застосуванням рентгенівського випромінювання дає можливість виявити збільшення лімфатичних вузлів на різних ділянках тіла.

Найчастіше запалюються лімфовузли, розташовані в пахвами, у паху, і шийних областях.

Коли лімфатичні вузли збільшуються, вони можуть здавлювати внутрішні органи.

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 298 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?

Це викликає такі прояви, як:

  • Задишка;
  • Кашель;
  • Больові відчуття в області живота;
  • Венозні набряки.

У деяких хворих відбувається збільшення селезінки. Але збільшення носить помірний характер. Може спостерігатися збільшення розмірів і щільності печінки.

Під час захворювання у тканини легенів, слизової шлунку, нирках та серці з’являються специфічні лейкемічні інфільтрати. Їх виникнення супроводжується запаленням і виразками.

Цей фактор стає причиною наступних захворювань та симптомів:

  • Запалення легенів;
  • Запалення кишечника, що супроводжується діареєю і кровотечею;
  • Кров в сечі;
  • Міокардит.

Подібні розростання нерідко приймаються за новоутворення у шлунку і інших органів.

Для лейколиза характерні прояви на поверхні шкіри.

Вони розрізняються між собою за складом клітин. Виділяють:

  • Лейкемоїдні освіти;
  • Неспецифічні різновиди.

Перші – це або лімфоми, або прояви еритродермії. Під лімфомами в даному випадку розуміються специфічні інфільтрати. По виду лимфомные шкірні поразки нагадують проказу. З-за еритродермії шкіра червоніє, свербить і лущиться. До неспецифічних різновидів шкірного ураження слід віднести пухирчатка, лишай, що оперізує типу та ряд інших.

Хронічний лімфолейкоз в значній мірі знижує показники імунітету. Хворий страждає від частих інфекційних заражень, які супроводжуються ускладненнями. Якщо інфекція носить гострий характер, вона легко змінює специфікацію на хронічну.

На термінальній стадії селезінка значно збільшується в розмірах. Процес може супроводжуватися інфарктами. Наростає анемія через повторюваних кровотеч. Цьому сприяє і пригнічення процесу кровотворення. Характер анемії – гемолітичний аутоімунний. Організм починає активно виробляти антитіла на свої ж тромбоцити і еритроцити. Клітини крові саморуйнуються. Основна причина летального результату – зараження крові.

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 299 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Хронічний лейкоз

Клінічні форми

Залежно від симптоматики розрізняється декілька форм хронічного лімфоцитарного лейкозу. Всі форми зустрічаються досить часто.

Серед них:

  • Доброякісна форма;
  • Кістковомозкова форма;
  • Злоякісна форма;
  • Шкірна форма;
  • Аденопатии локального типу;
  • Спленомегалическая форма.

При доброякісному перебігу збільшення лімфовузлів і селезінки носить помірний характер. Число тромбоцитів і еритроцитів не змінюється. Інфекційні ускладнення проявляються досить рідко.

У молодих пацієнтів найчастіше спостерігається злоякісна форма лімфолейкозу. Перебіг захворювання відбувається стрімко і важко.

Розмір запалення лімфатичних вузлів – значний. Запалення можуть об’єднуватися між собою. Зараження носіями інфекцій призводить до сепсису.

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 300 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Розташування лімфовузлів у людини

Кістковомозкова форма характеризується різким порушенням функції кровотворення в кісткових тканинах мозку. Селезінка та лімфатичні вузли не запалюються. Одночасно з порушенням кровотворення з’являється анемія, а слідом за нею – тромбоцитопенія.

При шкірній формі на тілі з’являються численні лімфоми. Збільшується обсяг Т-лімфоцитів. Лейкоцитарна формула – 35%. Для локальних аденопатий характерні збільшення шийних, черевних і загрудинний лімфовузлів, а симптоматика буде залежати від того, де саме зосереджено поразку.

Картина крові

Число лейкоцитів може досягти показника 100х109/л Бласти при тяжкому перебігу можуть досягати 60%. Причина цього полягає в процентному співвідношенні лімфоцитарних клітин і нейтрофілів, коли 10% лімфобластів припадає на зрілі лімфоцити.

Існують форми лімфолейкозу, коли гемограма не змінюється

При розгляді крові через мікроскоп можна виявити масу специфічних клітин. Це тіні, або клітини Боткіна-Гумпрехта. Тіні відзначаються при протіканні аутоімунних процесів. Для кісткового мозку характерно повне заміщення процесу кровотворення клітинами крові лімфоцитарного типу. Гамма-глобулиновая частина білків знижується.

Клінічна картина хронічного мієлолейкозу

Хронічний мієлолейкоз, на відміну від лімфолейкозу, виникає в ранньому віці. Зазвичай вік пацієнтів знаходиться в проміжку від тридцяти до п’ятдесяти років. Вік одного з десяти хворих не досягає двадцяти років.

На відміну від лімфолейкоз, мієлолейкоз у початковій стадії виявляється з більшою ймовірністю.

Перші ознаки хвороби на перших етапах розвитку патології більш помітні:

  • Постійне зростання стомлюваності;
  • chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 301 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Навіть незначні рухи викликають пітливість;
  • Болить ліве підребер’я;
  • Виникають болі радикулитного характеру;
  • Температура тіла підвищується.

Болі в підребер’ї виникають із-за розтягування селезінкової капсули внаслідок збільшення органу.

Радікулітние хворобливі відчуття в більшості випадків супроводжуються неврологічними ознаками. Рідше – порушеннями периферичної нервової системи. Висока температура може спостерігатися протягом тривалого часу.

Коли хронічний мієлолейкоз починає прогресувати, разом з ним симптоми загострюються. Болі в підребер’ї з тупих можуть перетворитися на гострі. Часто хворий відчуває віддачу в низ живота, ліве плече.

Підвищується артеріальний тиск. Причина цього полягає в тому, що навколо збільшеної селезінки запалюються тканини різного типу, а також у тому, що розвивається інфаркт. При такій симптоматиці чути звук тертя в місці, де знаходиться селезінка.

Лімфовузли ростуть під пахвами, в паху і на шиї. Відмінність цього процесу при мієлолейкозі від аналогічного при лімфолейкозі – в щільності збільшень.

Інфільтрати лейкемічного типу можуть утворюватися:

  • В ШКТ;
  • У сечостатевих органах;
  • В області гортані і піднебінних мигдалин;
  • У тканині легенів.

При локалізації інфільтратів в ШКТ хворий втрачає апетит. Діарея супроводжується кров’яними виділеннями. Часто виникає відрижка.

Якщо інфільтрати вражають сечостатеву систему, то сечовипускання буде проходити з кров’яними виділеннями. У жінок утворюються кровотечі в матці. Помітна дисфункція гормонального балансу і статевого циклу.

Інфільтрати рідко проникають в легені. Якщо це трапляється, тоді симптоми будуть нагадувати за своїм характеристикам осередкову пневмонію.

При всіх перерахованих ознаках температура тіла знаходиться в субфебрильном діапазоні. Коли вона швидко підвищується, це означає, що процес включилася інфекція. Інфільтрати в цей момент відчувають некротичні та виразкові зміни. Розвивається зараження крові.

Об’єктивним для диференціальної діагностики симптомом слід назвати біль у кістках, що спостерігається у половини із загального числа хворих. Причина болю полягає в ураженні інфільтратами суглобових сумок. Одночасно з цим запалюються тканини навколо суглобів.

Виникає сильний біль у зубах, і після видалення хворого зуба або декількох утворюється рясне і тривале кровотеча.

Це називається лейкемічного періодонтит, який дозволяє діагностувати гострий і хронічний мієлолейкоз. Далі ми трохи торкнемося відмінності гострого перебігу від ремісії.

Картина крові

chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 302 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Гемограма при мієлолейкозі на перших стадіях може продемонструвати лейкоцитоз. Виявлення стає можливим за рахунок того, що в крові починають переважати нейтрофіли.

П’ятивідсоткова базофилия спостерігається у чверті хворих хронічним лейкозом даної форми.

Надійним симптомом для диференціального діагнозу стає зростання обсягу еозинофілів і базофілів, що дозволяє виявити наявність мієлоцитів.

Виражена стадія захворювання характеризується досягненням лейкоцитозом кількості від вісімдесяти до ста п’ятдесяти тисяч клітин. Миелобласты в периферичній крові займають близько 5%, тоді як число мієлоцитів може сягнути 30-40%,

Число бластів буде зростати і протягом термінального течії мієлолейкозу. Це ж стосується і тромбоцитів.

Особливості

Хронічний мієлолейкоз характеризується особливим перебігом при миеломоноцитарной формі. Тут збільшується кількість моноцитів у периферичній крові і в кістковому мозку.

Одночасно з цим обсяг лейкоцитів буде перебувати в межах норми, але може спостерігатися незначний лейкоцитоз. Трохи менше третини будуть складати мієлоцити.

Головне клінічний прояв хвороби – це недокрів’я. Необхідна ретельна диференціальна діагностика, оскільки моноцитоз може бути симптомом ряду інших захворювань і патологій, у тому числі й онкологічних.

Найбільш об’єктивна симптоматика для діагностики миеломоноцитарной форми – це болюча мегалоспления і відчуття слабкості, причиною якої є анемія.

При такій формі хронічного мієлолейкозу не спостерігається збільшення ні печінки, ні лімфатичних вузлів.

Діагностика хронічних лейкозів

Діагностика починається з докладного вивчення гемограми пацієнта. Якщо є підозри на хронічний лейкоз будь-якого типу, тоді хворий направляється на прийом до гематолога. У попередніх розділах ми згадували про найбільш об’єктивних ознаках кожного з них.

Анемія, наявність мієлобластів і гранулоцитів, збільшення обсягу бластів на одну п’яту частину – ознаки хронічного мієлоїдного лейкозу.

Тіні Боткіна-Гупрехта, лимфобласты, лімфо – і лейкоцитоз – як гематологічні симптоми для хронічного лімфоїдного лейкозу. Яка саме форма хронічного лейкозу має місце, можна сказати тільки після остаточної діагностики.

Якщо аналіз крові – це первинна діагностична процедура, то застосовуються і більш інформативні способи діагностики:

  • chto takoe khronicheskijj lejjkoz i kakojj prognoz zhizni pri dannojj patologii 303 Що таке хронічний лейкоз і який прогноз життя при даній патології?Пункція кісткового мозку;
  • Ультразвукове дослідження;
  • Рентгенографія;
  • Магнітно-резонансна томографія.

Пункція необхідна, якщо потрібно вивчення складу кісткового мозку. Звичайно така необхідність виникає, якщо формула змінюється дуже різко.

УЗД, щоб зрозуміти, збільшені печінка, лімфатичні вузли і селезінка. Лімфовузли, розташовані за грудиною, найбільш виразно видно на рентгенівських знімках. Магнітнорезонансна томографія дає можливість побачити, наскільки великі вузли в районах внутрішніх органів. Також може бути призначена біохімія для деяких уточнень.

Лікування

Призначати певну терапію на стадії до прояву клінічних симптомів не має сенсу, оскільки не можна точно сказати, хвороба проходить чи ні. Але в цьому випадку призначається загальний режим, який передбачає виключення шкідливих звичок, надмірного фізичного навантаження. Важлива терапевтична захід при хронічному лейкозі – спеціальне харчування з вмістом білків, відсутністю жирів. В раціоні у великій кількості присутні фрукти і овочі.

Хіміотерапія обов’язково потрібно, коли клінічна картина стає явною.

Інтенсивність бластного формоутворення знижується після застосування таких препаратів:

  • Гидроксимочевина;
  • Міелосан;
  • Циклофосфан;
  • Хлорбутил.

Терапія включає в себе процедуру опромінення лімфатичних вузлів, селезінки і шкірного покриву. Опромінення служить інгібітором розвитку хвороби.

У ряді випадків здійснюється пересадка кісткового мозку, що приводить в норму процеси кровотворення. Якщо має місце анемія, потрібно переливання еритроцитарної маси.

Високі дози гормональних препаратів та лікування симптомів призначаються тільки в термінальній стадії.

Прогноз

Певний прогноз має право на існування тільки після виявлення реакції пацієнта на терапію. Хронічні лейкози можуть загострюватися і перебувати в стадії ремісії. Якщо перебіг хвороби сприятливий, то можна розраховувати на життя ще протягом чверті століття.

Якщо виявлено ускладнення інфекційного характеру, в цьому випадку тривалість життя не буде перевищувати трирічний поріг. Середні терміни складають від трьох до п’яти років. Рідше – до п’ятнадцяти років.

Прогноз свідомо не буде сприятливим, якщо значно збільшується або знижується кількість тромбоцитів. Інший варіант – високі показники загального лейкоцитозу, а також істотне збільшення об’єму печінки і селезінки.

Незважаючи на те, що хронічний лейкоз будь-якого типу і будь-якої форми не виліковний, сучасні засоби дають можливість продовжити життя пацієнтів і зберегти працездатність.

Відео: Гострий лейкоз. Рак крові.

WordPress: 10.35MB | MySQL:55 | 0,253sec