Здоров'я        14 Червня 2018        4         0

Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem159 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЧервоний вовчак – хронічне захворювання сполучної тканини і судин, що виникає в результаті збою в роботі імунної системи.

Вона не є заразною, а точні причини її виникнення дотепер не встановлені. Вилікувати патологію повністю не можна.

Код за класифікацією хвороб – L93.0. Захворювання схильні жінки середнього віку. Поширеність низька – 2-3 на 1000.

Червоний вовчак – це системне аутоімунне захворювання. Організм визначає власні клітини, як чужі, і веде проти них боротьбу.

Захворювання може протікати як у гострій тяжкій формі, так і уповільненою. Вимагає тривалого лікування, яке не завжди дає позитивний результат.

Види відповідно до МКБ

Існують наступні види червоного вовчака:

  • Дискоїдний (L93).
  • Системна (М. 32).
  • Лікарська (М. 32.0).

Найбільш небезпечною є системна форма, в результаті якої відбувається ураження внутрішніх органів. Це ревматичне захворювання, яке зачіпає сполучні тканини і відрізняється важким перебігом.

Лікарська вовчак носить сприятливий характер і зазвичай проходить після відміни препарату.

Для дискоїдний червоний вовчак характерно ураження шкірних покривів. Найбільш часто страждає особа – з’являються набряклі, червоно-рожеві плями. Дискоїдний червоний вовчак може перейти в системну і викликати ураження внутрішніх органів і систем.

Причини

Точних причин виникнення патології досі не виявлено.

Обчислений ряд факторів, що сприяють її виникненню:

  • Віруси. У багатьох хворих, що страждають червоною вовчанкою, виявлений вірус Епштейна-Барра та цитомегаловірус.
  • chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem160 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямУФ опромінення. Часте відвідування солярію і діяльність, пов’язана з перебуванням на сонці, може стати причиною серйозного захворювання.
  • Генетичні мутації. В результаті генетичного збою реакція фагоцитів стає надто сильним, і вони реагують на власні клітини, як на чужі, і руйнують їх.
  • Спадковість. Існують випадки передачі червоного вовчака з покоління в покоління.
  • Деякі медикаменти. Препарати, які застосовуються для лікування туберкульозу і важких захворювань серця, можуть викликати лікарську форму червоного вовчака.
  • Стан психіки. Люди, схильні до стресів і депресій, частіше хворіють червоним вовчаком.
  • Вік. Найбільш часто захворювання виникає у віці від 15 до 45 років.

Згідно з численними дослідженнями, люди, у яких виявлено цитомегаловірус, парвовірус, найбільш часто схильні вовчаку. У дітей спровокувати розвиток захворювання може вірус Епштейн-Барра.

Виникає після прийому препаратів:

  • chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem161 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямГидралазина.
  • Прокаінаміда.
  • Ізоніазиду.

Чому окремі люди страждають вовчак після прийому ліків, а інші — ні, не встановлено. Проте зазвичай захворювання проходить самостійно після відміни препарату.

Стресові ситуації, переохолодження, ендокринні захворювання, інфекції і запальні патології виступають у ролі пускового механізму і можуть привести до загострення захворювання.

Фактори ризику

Не дивлячись на відсутність точних даних про причини появи вовчака, існують фактори, які збільшують ризик появи цього небезпечного захворювання.

До них відноситься:

  • Жіноча стать.
  • Прийом препаратів, що збільшують ризик захворювання.
  • Наявність хворих червоним вовчаком в сім’ї.
  • Глютенова хвороба.
  • Афро-американське походження.

Щоб зрозуміти, чому захворювання частіше розвивається у жінок, вчені довго проводили дослідження про вплив гормону естрогену на організм, але отримали суперечливі дані. У деяких під час високого рівня естрогену (в період вагітності) захворювання не загострювалося, а в інших — починали проявлятися всі симптоми.

Існує невелика кількість жінок, які захворіли в період менопаузи, коли вироблення жіночого статевого гормону значно знизилася. В результаті вплив жіночих статевих гормонів на розвиток захворювання повністю не обґрунтовано і носить ймовірний характер.

Прийом оральних контрацептивів і гормональних препаратів не впливає на розвиток захворювання і не призводить до його загострення.

Симптоми червоного вовчака

В залежності від форми захворювання змінюються його клінічні прояви.

Клінічна картина представлена в таблиці:

ФормаПризнакиЛекарственнаяВозникает після тривалого прийому медикаментів, які часто використовуються для лікування туберкульозу чи серцевої аритмії. Характерні симптоми вовчака:Почервоніння шкіри.Ураження легень.Артрит.Захворювання розвивається поступово, але зазвичай самостійно проходить після відміни медикаментів.Шкірний або дискоиднаяНа шкірі утворюються бляшки з червонуватим відтінком. З’являються лущення, можливо рубцювання. Шкірні висипання локалізуються на Голові.Руках.Верхньої частини спини.СистемнаяИмеет такі ж симптоми, як і шкірна форма, але також доповнюється висипаннями на вилицях і характерної для цієї патології червоним метеликом на обличчі.Ураження внутрішніх органів має ревматичний характер. Спочатку людина відчуває легку слабкість, піднімається температура тіла, знижується апетит, після чого відзначається поява типової клінічної картини для даного захворювання.

Найбільшу небезпеку для людини представляє стан, коли дискоїдний форма переходить в системну.

Симптоми червоного вовчака у різних людей відрізняються. Вони можуть розвиватися як поступово, так і стрімко, маючи схожу симптоматику з тяжкими інфекціями.

При повільному розвитку протягом кількох років захворювання проявляється на короткий час, після чого зникає. В кінцевому підсумку, розвиваючись, червоний вовчак може вражати всі органи і системи.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem162 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЯкі органи вражає червоний вовчак

Механізм розвитку патології

Імунітет виробляє антитіла для боротьби з інфекціями та вірусами. При червоному вовчаку виробляють антитіла знищення власних клітин організму, що призводить до дезорганізації сполучної тканини. Спостерігаються численні фибриноидные зміни, що виникають із-за руйнування ядер у «хворих клітинах».

Уражені тканини і судини містять в надлишку нейтрофіли, гістіоцити, лімфоїдні і плазматичні клітини, що і одержало назву феномену «розетки».

Під дією агресивних комплексів відбувається вивільнення ферментів лізосом. Це характеризується руйнуванням тканин і численними запаленнями. Після руйнування клітин відбувається утворення нових антиген, що викликає хронічний характер захворювання.

Клінічний перебіг в залежності від ураження органу

Симптоматика може носити помірний або важкий характер. В окремих людей відбувається ураження лише однієї частини тіла, а в інших внутрішніх органів і систем.

Загострюється червоний вовчак у весняно-літній період.

Загальними симптомами є:

  • Постійна втома.
  • Болючість суглобів.
  • Висипання на ділянках, які піддаються впливу сонця.
  • Лихоманка.

 

В залежності від області, яка вражена, виділяють такі ознаки:

  • Червона або фіолетова висип.
  • Випадання волосся.
  • Слабкість м’язів.
  • Біль у животі, нудота та блювання.
  • Втрата зору.

Початок захворювання має схожі симптоми з поліартритом і астенією. Тільки в рідкісних випадках в цей період спостерігається лихоманка, гострий поліартрит і дерматит.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem163 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЗовнішні прояви поліартриту

По мірі прогресування відбувається пошкодження дрібних суглобів кистей рук і стопи.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem164 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямВисипання на шкірі у вигляді метелика — один з найчастіших симптомів системного червоного вовчака, який доповнюється дерматитами в області верхньої частини грудної клітки

Історія хвороби включає ураження серця і судин (перикардит, міокардит). Нерідко виникає ендокардит Лібмана – Сакса, при якому уражаються аортальні, мітральні і трикуспідального клапани. Ще до розвитку типової картини захворювання можлива поява синдрому Рейно, що характеризується ураженням судин.

При ураженні легень розвивається вовчаковий пневмоніт, симптомами якого є:

  • Кашель.
  • Не дзвінкі вологі хрипи.
  • Задишка.

Нерідко виявляють стоматити, анорексію і диспепсичний синдром. Вже на ранній стадії можна виявити збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки. Розвиток гепатиту при вовчаку відбувається рідко, найчастіше печінка страждає від жирової дистрофії.

Ураження нирок при вовчаку може носити різний характер.

Найчастіше розвивається:

  • Люпус-нефрит.
  • Сечовий синдром.
  • Нефротичний синдром.

На всіх стадіях захворювання можливе ураження центральної нервової системи, що відбивається на психічному стані.

Якщо спочатку людина страждає від астенії, то потім відбувається ураження всіх відділів центральної нервової системи, що може спричинити:

  • chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem165 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЕнцефаліт.
  • Поліневрит.
  • Мієліт.
  • Епілептичні напади.
  • Галюцинації.

У людей похилого віку менш виражені шкірні прояви захворювання, але частіше спостерігається синдром Шегрена, при якому відбувається ураження сполучних тканин.

Інші симптоми цього стану:

  • Світлобоязнь.
  • Сухість та різь в очах.
  • Гіпосекреція слинних залоз.

У дітей, народжених від хворих матерів, вже з перших місяців життя розвивається еритематозний висип і анемія. При важких формах можливе ураження печінки і серця, що є прямою загрозою для життя дитини.

Який лікар лікує червоний вовчак?

Лікуванням серйозного захворювання займається лікар ревматолог. Іноді лікування відбувається під наглядом ревматолога і дерматолога. Для постановки вірного діагнозу може знадобитися пройти ряд інших фахівців і провести повне обстеження організму. Повністю вилікувати на даний момент червону вовчанку не можна.

Діагностика

Для того, щоб поставити діагноз, потрібна наявність певних ознак та критеріїв захворювання, які закріплені міжнародною асоціацією лікарів. Важливу роль відіграє низка лабораторних аналізів, що дозволяє виявити серйозну патологію на ранній стадії.

У список необхідних досліджень входить:

  • Рентген легенів і суглобів.
  • Функціональні проби нирок.
  • ЕКГ серця.
  • УЗД або доплерографія серця.
  • МРТ головного мозку.

Без проведення досліджень і аналізів поставити діагноз не можна. Існує чимало захворювань, що викликають схожі зовнішні прояви, але потребують іншого лікування.

Фотогалерея: Необхідні дослідження

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem166 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням УЗД або доплерографія серця chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem167 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням Функціональні проби нирок chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem168 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням ЕКГ серця chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem169 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням Рентген легенів і суглобів chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem170 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням МРТ головного мозку

Що відноситься до стандартним критеріям?

Виходячи з клінічної картини захворювання та результатів аналізів, проводиться оцінка стану хворого і виставляється остаточний діагноз.

До основним і найважливішим критеріям червоного вовчака відносять:

  • Висип у вигляді метелика.
  • Артрит.
  • Гломерулонефрит і Люпус синдром.
  • Пневмоніт.
  • Цитологічні зміни шкіри, нирок і лімфовузлів.
  • Виявлення LE-клітини.
  • Позитивний результат на антинуклеарный фактор.

Виявлення «малих» критеріїв не завжди говорить про наявність важкого захворювання, так що вони часто вимагають диференціювання діагнозу і проведення додаткових досліджень.

До них відносять:

  • chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem171 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямРізке схуднення.
  • Збільшення лімфовузлів.
  • Шкірні висипання.
  • Збільшення печінки і селезінки.
  • Порушення в складі крові.
  • Неврит і міозит.

Після постановки діагнозу визначають ступінь захворювання, яка може бути:

  • Вираженою.
  • Помірною.
  • Мінімальною.

Лікування

Лікування червоного вовчака спрямоване на повне обстеження організму та усунення вже наявних хронічних інфекцій.

Лікування включає препарати хінолінового ряду:

  • Плаквеніл.
  • Делагіл.
  • Плаквенол.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem172 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюванням

При ускладненнях рекомендовані невеликі дози кортикостероїдів:

  • Триамцинолон (8-12 мг).
  • Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
  • Преднизол (10-15 мг).

Показано застосування вітамінів:

  • В2, В6, В12.
  • Аскорбінової кислоти.
  • Нікотинової кислоти.

При вираженому імунодефіциті призначають:

  • Левамізол.
  • Тактивін.
  • Тимолин.

Гіперкератози у важких випадках вимагають внутрішньошкірного обколювання. В такому випадку використовують 5% розчин Хінгаміна або Гидрокортизола.

Місцеве лікування здійснюється за допомогою гормональних мазей, зазначених у таблиці:

НазваниеЦенаФлуцинарОт 250 рПреднизолоновая мазьОт 150 рЛоринденОт 400 рСиналарОт 200 рЛокакортенОт 300 рОксикортОт 450 р

Діагностика та лікування вимагає перебування в стаціонарі протягом тривалого періоду. Спочатку хворим призначають великі дози глюкокортикоїдів і аминохинолиновых препаратів. В схему лікування може входити великий перелік препаратів, які призначаються з урахуванням тяжкості захворювання.

Всі медикаменти суворо призначаються лікарем. Їх дозування може значно перевищувати ту, яка вказана в інструкції, а її зміни повинні здійснюватися під наглядом медперсоналу.

В схему лікування при виражених болях входять нестероїдні протизапальні препарати. До найпоширеніших відносяться – Нурофен, Ібупрофен і Анапрокс. Ці медикаменти можуть стати причиною нудоти і блювання, а в окремих випадках викликають пошкодження печінки і нирок, тому повинні застосовуватися під контролем лікаря.

При виражених ураженнях нирок показано цитостатики та імуносупресори.

До них відносять:

  • Азатіоприн.
  • Циклофосфамід.
  • Метотрексат.

Зазначені препарати можуть викликати лейкопенію, злоякісні пухлини і випадання волосся. У разі виникнення неприємних побічних симптомів лікування переривають на деякий час.

Люди, які страждають від ниркової недостатності, які потребують гемодіалізу.

При значному зниженні імунітету призначають Імуноглобулін. Психічні патології вимагають застосування психотропних препаратів, які підбираються індивідуально лікарем з-за великої кількості побічних дій і протипоказань.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem173 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЕКГ дослідження

Проблеми лікування

Через незрозумілу патології виникнення захворювання, лікування проводиться за участю багатьох фахівців. Терапія захворювання напряму залежить від загального патогенезу та ускладнень, які викликала вовчак.

При ураженні внутрішніх органів і систем можуть знадобитися консультації:

  • Терапевта.
  • Окуліста.
  • Невролога.
  • Кардіолога.
  • Ортопеда.
  • Нефролога.

Основними завданнями терапії є:

  • Лікування загострень.
  • Зниження ризику ускладнень.
  • Попередження виникнення ускладнень у майбутньому.
  • Запобігання незворотних змін.

Протизапальні медикаменти, що застосовуються для зняття симптоматики захворювання, які можуть викликати порушення в роботі печінки і нирок, і часто є причиною:

  • Нудоти і блювоти.
  • Розлади травлення.
  • Затримки рідини.
  • Печії.

Препарати хінолінового ряду, які ефективні при ураженні шкіри, легенів і суглобах, володіють такими побічними діями:

  • Світлобоязнь.
  • Запаморочення.
  • Проноси.
  • Порушення слуху.

Гормональні препарати можуть викликати:

  • Оволосіння обличчя у жінок.
  • Підвищення холестерину в крові.
  • Гіпертонію.
  • Недолік кальцію.
  • Зростання глюкози.

Імуносупресори та цитостатики, що застосовуються для лікування нирок і центральної нервової системи, при тривалому застосуванні можуть призвести до запалення сечового міхура, лейкопенії та онкології. Щоб уникнути цього, лікування на деякий час припиняють.

Для того, щоб знизити симптоматику червоного вовчака, пацієнтам доводиться приймати велику кількість медикаментів, які призводять до інших порушень в організмі.

Однак інших схем реабілітації не існує, і пацієнтам доводиться вести довгу боротьбу з наслідками червоного вовчака.

Можлива вагітність для жінок з вовчаком?

Вагітність при червоному вовчаку можлива, однак такий стан ускладнює перебіг захворювання та може становити загрозу для життя матері і плоду.

Жінки з червоним вовчаком схильні:

  • Передчасних пологів.
  • Внутрішньоутробної загибелі плоду.
  • Викиднів.
  • Ускладнень у післяпологовий період.
  • Кровотеч під час пологів.

Діти, які народилися від хворих матерів, частіше не успадковують захворювання, але в їх крові до 6-місячного віку присутній плацентарний вовчаковий фактор.

У більшої частини дітей спостерігаються патології розвитку серцевої системи. Висипання можуть виникати з-за плацентарного вовчакового фактора, але з віком вони проходять.

Вагітність протипоказана в період загострення, коли уражені внутрішні органи.

chto takoe krasnaya volchanka i skolko lyudi zhivut s dannym zabolevaniem174 Що таке червоний вовчак і скільки люди живуть з цим захворюваннямЯк позначиться на вагітність перебігу захворювання, не зможе сказати жоден медик.

У половини жінок в цей період спостерігається загострення захворювання, у 25% ніяких змін не відбувається, в інших спостерігається полегшення симптоматики.

Важкі ускладнення, що загрожують життю, виникають у кожної сьомої жінки.

Прогноз для пацієнтів

Тривалість життя залежить від швидкості лікування, органів, які пошкоджені, і швидкості імунного запалення.

Більше 80% людей з ВКВ за статистикою мають 10-річну тривалість життя. Приблизно 60% хворих – 20 років. Дуже мала кількість пацієнтів можуть прожити більше 30 років після розвитку цього небезпечного захворювання.

Скільки живуть з червоною вовчанкою, безпосередньо залежить від уражених органів і ступеня захворювання. При швидкому прогресуванні та ураженні всіх внутрішніх органів дуже швидко може наступити летальний результат.

Найчастіше смерть настає через патологій мозку, ниркової недостатності і сепсису. Якщо захворювання розвивається у дітей, спостерігаються деформації кінцівок, які призводять до інвалідності.

Завдяки сучасним препаратам, тривалість життя значно збільшилася. Однак пацієнтам доводиться вести боротьбу не тільки з серйозним захворюванням, але і наслідками, які викликають медикаменти. Від людини вимагається дуже багато мужності та терпіння, щоб пережити страждання.

Відео: Червоний вовчак. Як захиститися?

WordPress: 10.33MB | MySQL:57 | 0,685sec