Здоров'я        14 Червня 2018        4         0

Різновиди склеродермії і як вона проявляється

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya321 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяСклеродермія являє собою системне захворювання. Хвороба здатна вразити не тільки шкіру, але і будь-які органи, які мають сполучною тканиною розвиненого типу.

Результатом порушення кровопостачання на окремих ділянках стає заміна здорових клітин на фіброз.

У статті ми розповімо, що це таке – склеродермія, і як лікувати саму хворобу та її прояви.

Зміни в гістології на клітинному рівні

Справжні причини захворювання залишаються загадкою. Доведено точно лише один факт – у жінок склеродермія зустрічається приблизно у шість разів частіше, ніж у чоловіків.

У дітей хвороба проявляється в результаті дії наступних факторів:

  • Генетичні мутації;
  • Імунні порушення;
  • Наслідки захворювань, перенесених матір’ю.

Гістологічні зміни при склеродермії являють собою надмірні білкові відкладення в органах і шкірі. Особливо це стосується такого білка, як колаген. В цьому полягає основна суть патологічних змін.

Судини починають приймати форму фіброзу з дрібних шкірних артерій, серця, легень, шлунка, кишечника і нирок. Судинні стінки стають товщі, а просвіт звужується аж до повного заростання. В результаті у хворого розвиває ішемія уражених ділянок.

І як наслідок ішемії – нестача поживних речовин і кисню. Частково капіляри розростаються, частково повністю зникають. Виникає підвищена капілярна звивистість і з’являються телеангіектазії.

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya322 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяВузлики на шкірі – телеангіектазії

Зміни в гістології, як результат системної склеродермії, укладаються також:

  • Імунних порушеннях;
  • Порушення функціональності клітин фібробластів;
  • Хромосомних аномаліях.

Про роль імунних порушень слід сказати, що вони зазвичай стосуються саме клітинного імунітету. У хворих проявляється надмірна активність Т-хелперів, моноцитів, опасистих клітин. Всі елементи способи активувати клітини, фібробласти. Склеродермія викликає порушення в гуморальному імунітеті.

Коли порушується функціональність клітин фібробластів, відбувається прискорена вироблення білка колагену. Колаген просочує шкіру по всій товщі. Одночасно білок спаюється з іншими тканинами, які розташовані в глибині під шкірою.

Хромосомні аномалії виникають у переважної більшості хворих склеродермією. Число таких пацієнтів досягає 90%.

У них утворюються:

  • Розриви зв’язків у хромосомної ланцюжку;
  • Кільцеподібні хромосоми.

Патології у внутрішніх органах та у вогнищі освіти

Фахівці, що вивчають склеродермію, стверджують, що захворювання може стати причиною як одиночних, так множинних змін.

Ці зміни стосуються:

  • raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya323 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяШкіри;
  • Травної системи (ШКТ);
  • Легеневої системи;
  • Суглобів;
  • М’язів;
  • Серця;
  • Печінки.

Шкіра, а точніше – її епідерміс стає тоншим. Одночасно з цим або раніше у шкірі скупчуються Т-лімфоцити, моноцити і плазматичні клітини. Далі під епідермісом формується маса білка колагену.

Результатом цього стає вростання верхніх шкірних шарів у клітковину і подальше споювання з тканинами, що лежать глибше. Все, що розташовується між шарами, атрофується.

Шлунково-кишковий тракт втрачає товщину оболонки. Цей процес починається приблизно з середньої третини стравоходу, але може початися і нижче. Моторна функція уражених ділянок поступово втрачається, вони починають розширюватися. М’язовий шар стає тоншим.

Фіброз легенів бере початок зі стінки бронхів. Далі він поширюється на тканини альвеоли легень. Тканинне ущільнення стає причиною емфіземи, втрати легкості, порушення природного обміну вуглекислого газу з киснем.

В результаті фіброзу легеневих тканин може статися розрив стінок. Утворюються кісти невеликого розміру.

В суглобах склеродермія призводить до інфільтрації внутрішньої оболонки суглобової сумки плазматичними клітинами і лімфоцитами. Відкладається фібрин в товщі сумки. Цей же процес відбувається і в сухожиллях.

Оскільки хвороба супроводжується порушенням живлення м’язів, то їх вражає атрофія. Ще один наслідок – це порушення скорочувальної здатності. Ущільнення тканини відбувається в результаті інфільтрації колагеном і лімфоцитів.

Склеродермія викликає зміни в серці, а основні з них стосуються міокарда. Заміна міоцитів на рубцеву тканину і дистрофія проявляються через гіпоксії. Фіброзні ділянки викликають патологічні зміни в проведенні нервових імпульсів. Порушується процес утворення вогнищ збудження.

Основні прояви цих змін:

  • Часті аритмії;
  • Атріовентрикулярні блокади.

У нирках може проявитися некроз, як наслідок змін структури капілярних клубочків.

Інші прояви – це зниження фільтрації сечі і незначні інфаркти. Необхідно уточнити, що зміни тканини нирок спостерігаються приблизно у 50% хворих.

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya324 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяЗвуження судин кисті

Код склеродермії в МКБ-10

Склеродермія клінічно проявляється в різних формах.

Тому міжнародна класифікація хвороб МКХ-10 в процесі реєстрації тієї чи іншої форми поділяє захворювання на групи:

  • Клас L – хвороби, що відносяться до шкірних;
  • Клас М – хвороби, що відносяться до патологія сполучної тканини.

Ця практика дала можливість включати відомі форми захворювання в групу, кодування якої позначається як L94 і М34. Назва групи «Системний склероз», «Інші локалізовані зміни сполучної тканини».

Прийнята наступна класифікація:

  • Вогнищева склеродермія (обмежена);
  • Бляшкової склеродермія;
  • Каплевидна склеродермія;
  • raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya325 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяКільцеподібна склеродермія;
  • Лінійна склеродермія;
  • Хвороба Бушке;
  • Генералізована склеродермія;
  • Еозинофільний фасциит;
  • Індукована склеродермія.

Варто коротко розповісти про кожній формі захворювання. Обмежена склеродермія вражає тільки ділянки на шкірі. Зміни не стосуються внутрішніх органів.

Бляшкової форма являє собою зміни в структурі шкірної тканини. Частина ділянок шкіри стає округлою. Поразка має досить великі розміри. Також характерні синюваті кільця навколо ділянок.

Якщо спостерігати краплеподібну форму, то можна побачити дрібні, злегка круглі цятки. Їх колір – білуватий з перламутровим відтінком. Поверхня ділянки трохи западає всередину. Каплевидна склеродермія розташовується у верхній частині тіла, ближче до голови.

Кільцеподібна форма являє собою специфічні кільцеподібні висипання. Вони проявляються на шкірі гомілок. Досить часто одним із симптомів цієї форми є слонова хвороба.

Лінійна склеродермія дещо відрізняється від інших форм. Її прояв – це смужки шкіри на лобі, які проявляються в результаті патології.

Хвороба Бушке інакше називається набряклою формою склеродермії. Інші назви – склередема дорослих, апоневротичний доброякісна склерема. Така склеродермія являє собою стрімко прогресуючий набряк. Він на дотик буде щільним.

Розташовується набряк на обличчі і шиї. Можливе поширення відбуватиметься в плечі і передпліччя. Патологія не розвивається у внутрішніх органах. Відмінною особливістю Бушке є зв’язок хвороби з гострими стрептококовими інфекціями.

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya326 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяСклеродерма генералізована по-іншому називається прогресуючим склерозом, дифузної або системної склеродермії. Це одна з найбільш важких форм склеродермії.

 

У цьому випадку поразки зачіпає сполучну тканину. Тут відбувається поступове захоплення патологічними процесами шкіри, а потім і органів теж.

Фасциит эозинофильного типу тягне за собою прояви на шкірі, які дуже схожі на більшість форм склеродермії.

Однак, відмінність фасциїту полягає в скупчення еозинофілів у тканини. По ходу вен утворюється специфічна «апельсинова кірка». Канавки вен починають западати.

Для фасциїту також характерні суглобові згинальні контрактури.

Форма склеродермії, відома як індукована, стає наслідком реакції на неякісні силіконові протези молочних залоз, на препарати блеомицин, пентазин. Ще одна умова появи – тривалий контакт кремнію або хлорвинила.

Склеродермія іноді протікає в поєднанні з наступними різновидами патологій сполучних тканин:

  • Дерматоміозит;
  • Системний червоний вовчак;
  • Ревматоїдний артрит.

У цьому випадку у класифікації МКБ-10 виділяються спеціальні синдроми. Вкрай важливо відокремлювати склеродермію від ряду захворювання і форм захворювань, які також ведуть до фиброзам.

Саме тому при хворобі вкрай важлива точна діагностика, в якій застосовуються обов’язкові пункції ураженої шкірної тканини, бляшок.

Одночасно з цим проводяться пункції тканин внутрішніх органів.

При склеродермії іноді розвиваються аномалії. Однією з таких є дерматосклероз – дифузний шкірний склероз. Шкіра ущільнюється і поступово втрачає еластичність.

Причини склеродермії

Етіологія склеродермії не вивчена до кінця. Справжні причини виникнення хвороби розділяються. Тільки ряд провокуючих склеродермію факторів були вивчені та обґрунтовані науково.

До цих факторів належать:

  • Генетична схильність;
  • Генетичні мутації;
  • raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya327 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяВірусні інфекції (особливо небезпечний цитомегаловірус);
  • Кам’яновугільна або кам’яновугільна пил;
  • Контакт або робота з розчинниками органічного типу;
  • Полівінілхлорид;
  • Хіміотерапія при лікуванні онкологічних захворювань;
  • Вібраційні впливу;
  • Обмороження;
  • Малярія;
  • Травми;
  • Порушення роботи ендокринної системи;
  • Переливання компонентів крові;
  • Деякі лікарські препарати.

Фахівці, що вивчають кров’яний склад хворих склеродермією, виявили в крові високий вміст ферментів, що ушкоджують стінки судин зсередини.

Також був виявлений VIII фактор згортання також у великому обсязі. Діабетична форма склеродермії також має особливості, мова про яких піде далі.

Клінічна картина при склеродермії

Симптоми склеродермії розвиватимуться, виходячи з природи захворювання. В якості прикладу можна навести бляшечную форму, коли зміни стосуються тільки шкірного покриву.

Або навпаки – коли при системній склеродермії ураження шкіри супроводжуються ураженням м’язів і суглобів, а також внутрішніх органів.

Синдром Рейно – саме прояв. Цей синдром викликається судинним спазмом в руках і ногах. Тимчасове звуження артерій, як одне з клінічних проявів, і деякі інші перші ознаки можуть проявлятися на холоді або в стресовому стані.

У разі звуження артерій відбувається спазм, який виражається в блідості кистей, а потім синюшністю. Коли спазм проходить, синюшні ділянки стають рожевими.

У дорослих спостерігаються різного роду зміни в чутливості шкіри. Хворі починають замерзати, навіть перебуваючи в теплі. Такі напади супроводжуються хворобливими відчуттями в кінчиках пальців. Подібні явища можуть зустрічатися на губах, кінчику носа або вух.

Процес ущільнення і потовщення шкірного покриву спочатку зачіпає пальці рук. Це поширена реакція для більшості пацієнтів. Далі процес ущільнення поширюється на інші ділянки тіла.

Існує типовий вираз обличчя, характерне для хворих склеродермією:

  • Носогубні перегородки згладжуються;
  • Розгладжуються лобові зморшки;
  • Радіальні зморшки навколо губ.

Для особи характерне відсутність міміки, тобто особа стає схоже на маску.

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya328 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяЗрозуміти, що набряки на шкірі – це ознака склеродермії, можна натиснувши на неї. На шкірі не залишається ніяких слідів і поглиблень.

У 90% випадків шкірні зміни проходять через три етапи:

  • Набряклість;
  • Ущільнення;
  • Витончення.

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya329 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяКлінічні прояви при склеродермії

У запущених ситуаціях утворюються виразки на пальцях, і ці виразки досить болючі. Виникають рубці, за формою нагадують заживший укус. Деякі виразки виявляються під щиколотками, на п’ятах, ліктях і колінах.

При перших подібних ознаках не варто панікувати, а необхідно відразу звернутися до лікаря. Справа в тому, що схожі прояви характерні для набагато більш легкого захворювання – ксеродермии.

Суглобові зміни характеризуються болем вранці. Хворий відчуває явну скутість у всіх суглобах. Нігті починають поступово руйнуватимуться і стоншується.

Пальці стають короткими і товстими. Тому кисть руки виглядає так, як ніби вона втратила форму. Зміни м’язів супроводжується втомою і слабкістю.

Переважна більшість страждаючих склеродермією мають проблеми з травленням. Людина не може ковтати, після прийому їжі починається печія. Ще одні часті симптоми – порушення стільця, болі і здуття живота.

Клініка склеродермії у дітей

raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya330 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяСимптоматика склеродермії у дітей протікає абсолютно так само, як і дорослих. Бляшкової форма супроводжується появою на ногах і руках жовто-рожевих плям.

Те ж саме спостерігається пізніше по всьому тулубу. Що характерно, плями будуть блискучими і одночасно дуже щільним.

Інші форми у 90% випадків виявляються точно так само, як і більш старших пацієнтів – синдром Рейно, подальше ураження суглобів, шкіри, внутрішніх органів.

Однак, на відміну від дорослих, діти рідше страждають системної формою захворювання.

Діагностика склеродермії

Складність діагностики полягає в тому, що лікарі часто приймають зміни в м’язах і суглобах, одночасно з порушеннями серцевого ритму, дуже схожі на ревматоїдний артрит.

А ущільнення шкіри рук може бути склеродактилией – одним з варіантів склеродермії. Коректний диференціальний діагноз можливий лише після проведення рентгенографії та відповідних імунних тестів.

Багато людей задаються питанням, який лікар лікує склеродермію. Причина цього полягає в тому, що хвороба, судячи з походженням назви, може здатися дерматологічній проблемою. Але їй займаються ревматологи.

Ревматологи США розробили два стандарту критеріїв – «великі» критерії і «малі». Якщо має місце один з «великих» критеріїв або два з «малих», то з великою часткою ймовірності діагноз – склеродермія.

«Великі» критерії:

  • Потовщення шкіри пальців, що йдуть вгору по руках і переходять на тіло;
  • Шкірні зміни грудної клітини, обличчя, шиї та живота, типові для хвороби.

«Малі»:

  • Шкірні зміни пальців;
  • Рубці на подушечках пальців і декількох фалангах;
  • Двостороннє ущільнення легеневої тканини, і кілька інших критеріїв

Ознакою вважаються зміни ниркових тестів. При диференціальному діагнозі фахівці звертають особливу увагу на наявність в крові аутоантитіл. Значення має дефіцит заліза і вітаміну В12.

Поряд з рентгенографією застосовуються інструментальні методики. Капіляроскопія, застосовувана до нігтя руки, є найбільш інформативною з них. Інші дослідження називатися специфічними конкретно для склеродермії.

Терапія при склеродермії

Лікування захворювання – це постійне спостереження в диспансері. Не існує стандартних практик терапії, тому вона проходить для кожного хворого індивідуально. Ми постараємося розповісти про те, як лікується захворювання.

Лікування необхідно для:

  • raznovidnosti sklerodermii i kak ona proyavlyaetsya331 Різновиди склеродермії і як вона проявляєтьсяУсунення змін в судинах;
  • Знищення фіброзу в шкірі і внутрішніх органах;
  • Підтримка функціональності внутрішніх органів;
  • Корекція імунітету.

Режим дня і харчування

Лікування передбачає дотримання певного режиму протягом усього життя. В іншому випадку склеродермія буде прогресувати. Пацієнтам не можна засмагати, відчувати переохолодження або вібрацію. Важливо повністю відмовитися від будь-яких шкідливих звичок і кофеїну.

Молочні продукти, гостра, копчена їжа можуть викликати алергію. Тоді як овочі, фрукти, коричневий рис і водорості – це найбільш корисна їжа для хворого і його імунітету.

Обов’язкові вітаміни при склеродермії – це А, С і Е, що позитивно впливають на імунітет. Вітаміни-групи посилюють опірність інфекціям.

Вживання всіх продуктів, що містять вітаміни, можливо в домашніх умовах і не вимагає регулярних відвідувань спеціальних закладів.

Консервативне лікування склеродермії

Консервативне або медикаментозне лікування передбачає прийом лікарських препаратів, дозування яких призначається тільки лікарем. Він же і буде контролювати періодичність прийому і те, як поєднуються між собою препарати.

Призначаються:

  • Судинорозширювальні ліки (Верапаміл, Флунаризин, Лацидипін та інші блокатори кальцієвих каналів);
  • Блокатори а-адренорецепторів (Ницерголин, Теразозин);
  • Ліки екстракту гінкго білоба (Танакан);
  • Синтетичний простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Ілопрост);
  • Антиагреганти;
  • Антикоагулянти.

Всі групи препаратів необхідні для зняття симптомів. Так, судинорозширювальні препарати знімають спазми судин, антиагреганти та антикоагулянти запобігають утворенню тромбів.

Також призначаються Артамин і Купренил, які діють через імунітет і обмежують фіброз. Також фіброзірованія буде перешкоджати D-пеніциламін – препарат, що зводить до нуля синтез колагену.

Для суглобів, періодично зазнають запалення, необхідні НПЗЗ (Диклофенак, Кетопрофен) у поєднанні з гормональною терапією. Якщо порушується ковтання, то хворому потрібно пропити прокінетики – Меклозин.

Якщо вражений кишечник або легкі, то знадобиться спеціальна терапія, що включає санаторне лікування. Для усунення проявів склеродермії на обличчі можна застосовувати косметичні засоби – засоби для обличчя «Клеодерма» і багато інших.

Народні методи лікування

Терапія народними засобами вкрай не рекомендується фахівцями. Причина цього полягає в недостатній вивченості патології, а також її механізму.

Тим більше, що прогноз перебігу хвороби далеко не завжди очевидний.

Навіть досвідчений фахівець не може передбачити позитивний або негативний ефект від «народних» процедур. Якщо хворий приймає рішення випробувати один з методів, йому потрібно консультація лікаря.

Прогноз перебігу захворювання

Прогноз буде прямо залежати від форми захворювання і початкових проявів.

Факторами несприятливого результату є вік хворого при поставленому діагнозі більше сорока п’яти років, фіброз легенів, аритмія і ураження нирок у перші три роки хвороби.

Таке захворювання, як склеродермія, володіє специфічною етіологією та індивідуальним протіканням. Природа захворювання до кінця не вивчена.

І тільки вірний діагноз, поставлений як можна раніше, і відповідне лікування здатні позитивно вплинути на факторі виживання пацієнта.

Відео: Склеродермія. Види. Симптоми. Лікування.

WordPress: 10.33MB | MySQL:57 | 0,378sec