Здоров'я        14 Червня 2018        7         0

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураІдіопатична тромбоцитопенічна пурпура відноситься до групи діатезів. Серед усіх типів діатезів пурпура даної форми є найпоширенішою. Ще недавно захворювання було визнано ідіопатичним.

Але в останні роки все більше фахівців схиляється до версії, що хвороба – аутоімунна за своїм походженням. Дослідженнями в цій області займається розділ медицини – гематологія.

Що являє собою захворювання?

Тромбоцитопенічна функція супроводжується геморагічними висипаннями, а також зміною кількості тромбоцитів.

Тромбоцитопенія в даному випадку характеризується саме зниженням їх кількості. З цим фактом захворювання вперше зв’язали в XVIII столітті, і зробив це німецький доктор П. Верльгоф. Саме тому інакше пурпура називається «Хвороба Верльгофа».

Існує регіональна залежність тромбоцитопенічної пурпури. У різних географічних районах кількість хворих на 100 тисяч осіб варіюється від одного до тринадцяти. З дітей на 100 тисяч захворює максимум двоє.

Найбільш часті пацієнти з тромбоцитопенічну пурпуру:

  • Дівчатка;
  • Молоді дівчата і жінки;
  • Жінки середнього віку.

У МКБ-10 ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура має код D69.3

Для пурпури характерно наявність первинних і вторинних змін. Цей момент обов’язково враховується при диференціальній діагностиці.

До вторинних змін відносяться наслідки раніше перенесених і діючих захворювань:

  • Васкуліти;
  • Системний червоний вовчак;
  • Злоякісні новоутворення та ураження;
  • Гострі і хронічні лейкози.

idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura1 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Зміни в організмі при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі

Головні патологічні зміни відбуваються в складі крові. Головне місце в механізмі процесів займають імунні зміни і спадкова схильність.

Генетично людина отримує схильність тромбоцитів до раннього старіння. З-за втрати ними функціональності і незвичайної форми загибель тромбоцитів у селезінці відбувається швидше. Причиною цього стає надмірна фагоцитарна діяльність.

idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura2 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураМакрофаги стають тромбоцитарними антигенами. Цей процес відбувається із-за деяких можливих провокуючих факторів. Роль останніх нерідко відіграє прийом певних медикаментів або перенесена раніше інфекція. Коли антигени контактують з лімфоцитами, виробляються антитіла тромбоцитарного типу.

Головна проблема полягає в тому, що антитіла втрачають контроль над системою розпізнавання дружніх і ворожих агентів. Відбувається ліквідація власних тромбоцитів. Це головна причина тромбоцитопенії.

Недостатній рівень тромбоцитів у крові призводить до зниження вмісту в організмі гормону серотоніну, до збільшення проникності капілярної оболонки. Кровоточивість формується внаслідок вільного виходу еритроцитів з русла судин.

Ймовірні причини ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Точна етіологія ідіопатичною пурпури невідома. Зараз в ролі головної причини дослідники захворювання бачать генетичну схильність.

Справа в тому, що в ряді сімей, де мала місце тромбоцитопенічна пурпура, були подібні випадки захворювання у минулих поколінь рідних. Інші чинники стоять згадки, але вони не можуть називатися досить переконливими.

До них відносяться:

  • idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураПеренесена інфекція бактеріального типу;
  • Невдале вакцинацію;
  • Післяопераційний період;
  • Наслідки важких травм;
  • Наслідки переохолодження;
  • Наслідки прийомів лікарських препаратів.

Перенесена раніше бактеріальна інфекція була відзначена в трохи більше, ніж 10% випадків виникнення ідіопатичною пурпури.

Цей момент стосується як дорослих, так і дітей. Мається на увазі ВІЛ, мононуклеоз і навіть вітряна віспа.

Кілька відсотків дітей, хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, захворіли їй після вакцинації БЦЖ.

Були відзначені випадки ідіопатичною пурпури, коли пацієнти раніше приймали певні препарати, серед яких:

  • Індометацин;
  • idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura4 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураАцетилсаліцилова кислота;
  • Фуросемід;
  • Клоназепам;
  • Ампіцилін;
  • Левамізол, та інші.

Всі перераховані вище фактори призводять до зниження рівня тромбоцитів.

Результатом реакції організму в період захворювання ідіопатичною пурпурою стають освіти усередині крові, які можна охарактеризувати, як симбіоз антигенів і антитіл. Організм запускає процес їх знищення, що відбувається безпосередньо в селезінці.

Існування тромбоцитів зберігається протягом приблизно тижня. З-за такого нетривалого терміну їх життя порушується цілісність стінок судин.

Наслідком стають:

  • Кровоточивість (посилюється, коли досягається критичний число Франка);
  • Зміни скорочувальної здатності;
  • Порушення в утворенні згустку крові.

Слід уточнити, що під критичним числом Франка розуміється, що число тромбоцитів на 1 мкл – не більше 25-30 тисяч.

Ймовірна етіологія ідіопатичний тромбоцитопенічній пурпурі дозволила виявити ряд особливостей захворювання у немовлят.

Серед цих особливостей виділяються:

  • Найбільш часте виникнення патології у хлопчиків;
  • Матері грудних дітей зазнали ускладнення під час виношування;
  • Більш проста можливість визначити фактори ризику.

Клінічні прояви тромбоцитопенічної пурпури

Найбільш частий ознака захворювання ідіопатичною пурпуру – це так званий геморагічний синдром.

Суть його полягає в несподіваних крововиливах на шкірному покриві і на слизових оболонках. Ще один варіант прояви – це періодичні кровотечі.

Геморагічна симптоматика захворювання:

  • idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura5 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураПетехії на шкірі та слизових оболонках;
  • Відмінності в пігментного фарбування;
  • Виникнення геморагії вночі;
  • Відсутність реакції на щипки і проби з манжетками;
  • Асиметричність геморагічних проявів;
  • Відсутність выступаний під шкірним покривом.

Різниця в забарвленні поступово нагадувати леопардовий забарвлення шерсті. Якщо хворіють діти, то характерні висипання у них можна виявити на слизових оболонках очей і рота.

І у дорослих, і у дітей петехії найчастіше проявляються на шкірі передньої поверхні тулуба, а на кінцівках. На шиї цятки виникають значно рідше.

До інших симптомів захворювання:

  • Незначна слабкість;
  • Нетипове підвищення температури.

Кровотечі володіють середнім рівнем небезпеки, оскільки вони виникають не тільки з носових слизових оболонок. Часто кровоточать шлунок, нирки і кишечник. Кров можна знайти в калі, сечі, і блювоті. У жінок і дівчат в період захворювання менструальні виділення стають рясними.

Найбільшу небезпеку при захворюванні ідіопатичною пурпурою являють собою мозкові крововиливи. Вони відбуваються вкрай рідко – максимальний показник становить 1-2% серед усіх зафіксованих випадків.

Розпізнати момент кровотечі можна за такими ознаками:

  • idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura6 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураГоловний біль;
  • Судоми;
  • Помутніння свідомості;
  • Блювання;
  • Неврологічні прояви;
  • Запаморочення.

Виливу при захворюванні ІТП можуть відбуватися в кон’юнктивальну оболонку ока або в його сітківку. У немовлят спостерігається досить бурхлива клінічна картина. Селезінка збільшується дуже відчутно.

Мають місце й анемічні прояви:

  • Збліднення шкірних покривів;
  • Виражена слабкість;
  • Синюшний відтінок шкірного покриву біля носогубного трикутника;
  • Холодні на дотик стопи і кисті.

Більш вікові хворі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру не страждають від істотного збільшення селезінки і печінки в обсязі. А анемічні прояви захворювання не спостерігається зовсім.

Класифікація ІТП

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура може мати різний перебіг.

Існує дві основні форми захворювання:

  • Гостра;
  • Хронічна.

Гостра форма проходить протягом шести місяців. Тоді як хронічна триває значно довше.

Хронічне протікання ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури характеризується повторенням циклів кризів і ремісій.

Тут класифікація захворювання здійснюється за циклічною частотою:

  • Безперервні рецидиви;
  • Часті цикли;
  • Рідкісні цикли.

Класифікація захворювання стосується і періодів загострень. Форма тромбоцитопенічної пурпури визначається в залежності від того, чи має місце кровотеча.

Виділяють наступні дві форми:

  • Вологе загострення;
  • Сухе загострення.

Переважна більшість випадків захворювання – гострі. В результаті у хворого відбувається ремісія, як гематологічна, так і клінічна. Характер ремісії стійкий. Хронічне протягом розвивається не більше, ніж у 10-15% випадків.

Стадії захворювання

Стадії протікання ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури Геморагічний криз1.Виражені кровотечения2.Синячковая сыпь3.Зміни в картині кровиКлиническая ремиссия1.Немає видимих клінічних проявлений2.Збереження змін у картині кровиКлиническая і гематологічна ремиссия1.Відновлення нормальної картини крови2.Відсутність симптоматики ІТП

Особливості хронічної форми

Хронічна тромбоцитарна пурпура складна саме своїми особливостями.

До останніх відносяться:

  • Стійка кровоточивість;
  • Збільшення лімфатичних вузлів;
  • Безпричинні загострення.

Кровоточивість при захворюванні може тривати дуже довго. Термін досягає шести місяців. Часто навіть терапія не допомагає запобігти цей процес.

Збільшення лімфатичних вузлів відбуваються в паху, під пахвами і на дільницях під щелепою. Хворий відчуває болючі відчуття.

Як і при кровотечах, терапія не усуває причину захворювання, але біль може бути усунена. Хронічна форма захворювання найчастіше зустрічається у дорослих, оскільки спостерігаються інфекційні вогнища.

Діагностика

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проявляється не тільки утвореннями на шкірі і кровоточивістю. Для захворювання характерні патологічні зміни в периферичній крові. Також є зміни у кровотворенні, здійснюваному в кістковому мозку.

В обов’язковому порядку проводиться аналіз крові.

Його мета встановиться наступні моменти:

  • Зниження рівня тромбоцитів;
  • Наявність гіпохромній анемії;
  • Наявність пойкилоцитоза і анизоцитоза в гострий період;
  • Зсув формули крові;
  • Лейкоцитоз помірного характеру;
  • Наявність клітин плазми, що утворилися в лімфовузлах;
  • Стан ШОЕ.

Гіпохромна анемія при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі – це явище, коли кількість гемоглобіну і еритроцитів знижується при тривалих кровотечах у сечостатевої системи і ШЛУНКОВО-кишкового тракту.

Коли проводиться пункція кісткового мозку, з’являється можливість виявити патологічні зміни у функціонуванні кісткового мозку як органу кровотворення.

У процесі дослідження пунктату важливо зробити акцент на наступні фактори:

  • Надлишок еритроцитів у період кризи;
  • На тлі зниження рівня тромбоцитів може збільшитися кількість мегакарноцитов.

idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura7 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураПетехії і пурпура

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика захворювання дуже важлива, оскільки необхідно чітко відрізняти тромбоцитопенічну пурпуру від інших варіантів геморагічних патологій.

Це стосується гетероиммунных варіантів, оскільки саме вони безпосередньо пов’язані з антигенами, що пригнічують тромбоцити.

Історія хвороби має першорядне значення, оскільки, можливо діагностувати кілька варіантів виникнення захворювань тромбоцитопенического характеру:

  • Захворювання викликане харчовими продуктами та добавками;
  • Алергічна реакція на медикаменти;
  • Реакція на перенесені інфекції;
  • Реакція на щеплення.

Якщо продукт або медикамент, що викликає алергію, виключається з прийому, тоді первісна лабораторна діагностична картина відновиться через два тижні – максимум через місяць.

Диференційна діагностика має виключити ряд інших варіантів діатезних захворювань:

  • idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura8 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпураЗахворювання Шенлейна-Геноха;
  • Гемофілію;
  • Синдром Фішера-Еванса, Казабаха-Меррита;
  • Геморагічні тромбоцитопатії без зниження рівня тромбоцитів;
  • Шкірні захворювання.

При постановці діагнозу у новонароджених необхідно обов’язково передбачити два види інших тромбоцитопенічна пурпура – аллоиммунную і трансиммунную.

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Після того як поставлений діагноз, призначається лікування. Характер терапії залежить від того, як саме проявляються симптоми, а також від того, в якій стадії момент призначення протікає захворювання.

Під час кризів мета лікування – запобігання ймовірності кровотечі, в тому числі і масивного. При ремісії терапія необхідна, щоб уникнути загострення та ускладнень.

Під час кризів хворий буде мати потребу в постільному режимі, перебуваючи в спеціалізованому закладі. Призначається рясне пиття, помірна дієта з прийомом охолодженої їжі.

Боротьба з геморагічними проявами

При лікуванні важливо боротися з численними геморагічними проявами. Якщо кровоточать ясна, є носові та шлункові кровотечі, у перших випадках призначається обробка гемостатичної губки, а в другому – невеликі шматочки льоду перорально.

В терапію входить застосування гематурії або амінокапронової кислоти крапельним способом парентерально. Одночасно потрібно переливання маси тромбоцитів.

Якщо ці методи не мали ефекту, то вживаються такі заходи:

  • Парентеральне введення імуноглобулінів певної специфіки;
  • Прийом препаратів глюкокортикоїдної групи;
  • Спленектомія.

Терапія на стадії ремісії

Коли настає стадія ремісії, чи має місце «суха» форма гострої фази, спеціаліст виписує препарати – каталізатори тромбообразующей функції тромбоцитів. До таких препаратів належать карбонат літію, а також Андроксон і Дицинон.

В стадії ремісії або сухого загострення захворювання можуть виявлятися вогнища хронічного інфекційного зараження. В цьому випадку вживають заходів щодо їх санації. Вони здійснюється за допомогою препаратів із групи антибіотиків.

При ремісії необхідно, щоб хворий протягом тривалого часу брав жовчогінні препарати.

Велике значення має своєчасне призначення будь-яких лікарських засобів, які підвищують функціональність клітин печінки. Серед таких ліків – Холагол і Аллохол. Стан пацієнта буде поліпшуватися і за рахунок прийому вітамінів, і за рахунок дотримання суворої дієти, що виключає алергени.

Гормональна терапія

Під гормональною терапією розуміється прийом глюкокортикоїдних гормонів.

Їх призначення необхідно при наступних показниках:

  • «Вологість» пурпури;
  • Крововиливи в очну сітківку;
  • Важкі геморагічні висипання.

Прийом гормонів не буде призначений, якщо висипання під час захворювання проходять без кровотеч.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура при належному лікуванні не представляє небезпеки для людини. Велике значення має своєчасна постановка діагнозу і подальше усунення симптомів, а також купірування захворювання.

Відео: Тромбоцитопенічна пурпура

WordPress: 10.38MB | MySQL:57 | 0,418sec